Fetma av hypofystyp. Hypofysfetma. "De huvudsakliga källorna till kalorier är mjöl och godis"

Hypotalamus är det huvudsakliga centret för att reglera aptit och kroppsvikt. Skador på den ventromediala regionen av hypotalamus, paraventrikulära och dorsomediala kärnor manifesteras av hyperfagi och fetma. Skador på den laterala delen av hypotalamus, tvärtom, orsakar en minskning av aptiten. En nyckelroll i energimetabolismen (inklusive reglering av aptit och kroppsvikt) tillhör också den bågformade kärnan i hypotalamus (den bågformade kärnan, som är i nära kontakt med kapillärerna vid basen av hypotalamus, är känsliga för innehållet av näringsämnen och hormoner i blodomloppet och får därmed information om energireserverna i perifera vävnader)

Det anses nu vara bevisat att, oavsett formen av fetma (primär eller sekundär), är nyckelkopplingen i patogenesen en störning av den hormonella kopplingen mellan fettvävnad, som producerar hormonet leptin, och hypotalamus. Hypotalamus spelar en stor roll för att reglera energibalansen i kroppen. Skador på dess ventromediala region eller paraventrikulära kärnor åtföljs av: 1 - ökad aptit, 2 - minskad energiförbrukning och 3 - ökad kroppsvikt (BW).

notera! Diagnosen ”hypotalamus fetma” (HO) ställs om det finns ett samband mellan utvecklingen av fetma och skador på hypotalamus. Genetiska defekter i melanokortinsystemet och farmakoterapi (antipsykotiska läkemedel) kan också leda till HO. Enligt moderna koncept är mutationer i melanokortinreceptor typ 4 (MC3/4-R) den vanligaste orsaken till monogen fetma hos människor. Endast enstaka fall av idiopatisk hypotalamisk dysfunktion hos barn åtföljda av fetma har beskrivits.

En utmärkande egenskap hos HO är hyperfagi. Däremot kan fetma utvecklas utan närvaro av hyperfagi. Graden av viktökning under HO kan variera. Vanligtvis, med HO, på grund av skador på hypotalamus, börjar kroppsvikten plötsligt, snabbt och oundvikligen öka. G. Bray et al. (1984) föreslog att det är förändringen i hastigheten av kroppsviktsökning efter skada på hypotalamus, och inte dess absoluta värde, som är det avgörande särdraget som indikerar den hypotalamiska mekanismen för utveckling av fetma.

Orsakerna som leder till skador på hypotalamus, och följaktligen till utvecklingen av HO är:

[1 ] sanna tumörer: ( ! den vanligaste orsaken till utvecklingen av HO hos barn och ungdomar), gliom, meningiom, germinom, hypofysmakroadenom, teratom, kordom, metastaser;

läs också artikeln "Rymdformationer i hypotalamusregionen och störningar av den centrala regleringen av homeostas" Dzeranova L.K., Pigarova E.A., Petrova D.V., Federal State Budgetary Institution "Endocrinological Research Center" vid Rysslands hälsoministerium, Moskva; artikel publicerad i tidskriften "Obesity and Metabolism" nr 3, 2014 [läs]

[2 ] missbildningar och hamartom: hypotalamisk hamartom;
[3 ] infektiösa lesioner: tuberkulos, arachnoiditis, encefalit;
[4 ] konsekvenser av behandlingen: kirurgi, strålbehandling och installation av subtalamiska implantat (för djup hjärnstimulering vid Parkinsons sjukdom);
[5 ] andra anomalier: aneurysm, histiocytos X, sarkoidos.

De huvudsakliga kliniska tecknen på HO är hyperfagi med uttalade ätstörningar och hypotalamisk dysfunktion av olika typer: oftast - hypogonadotrop hypogonadism, och med anatomisk skada på hypotalamus, dessutom - dåsighet, tillväxthormonbrist, sekundär hypokortisolism, central hypotyreos och diabetes insipidus . Fettavlagring observeras främst på buken (i form av ett förkläde), skinkor och lår. Hudförändringar under HO manifesteras av trofiska störningar som cyanotiska eller små rosa striae (på låren, buken, axlarna, armhålorna), hyperpigmentering (nacke, armbågar, friktionspunkter). Olika tecken på autonom dysfunktion observeras: ökat arteriellt och intrakraniellt tryck, svettningsstörningar, autonoma, adrenerga (diencefaliska) kriser. Andra symtom som är förknippade med HO inkluderar huvudvärk, dimsyn, hos kvinnor - olika menstruella oregelbundenheter, infertilitet, hirsutism och hos män - nedsatt styrka.

SYSTRAR MED HYPOTALAMISK TYP AV FETMA (efter D.R. Klein, 1956)

Med tanke på komplexiteten hos HO-syndrom kräver dess behandling samtidig påverkan på olika delar av dess patogenes. Men GO-terapi är palliativ, dessutom är icke-läkemedelsbehandling (kost och träning), även om det är nödvändigt, ineffektivt. Studier av användningen av olika farmakoterapier för H2O är relativt få och inkluderar användningen av sympatomimetika, somatostatinanaloger (för att undertrycka insulinutsöndringen) och sibutramin. Dessutom visade en studie som involverade tre patienter med postoperativ HO den gynnsamma effekten av suprafysiologiska doser av trijodtyronin, vilket resulterade i viktminskning i frånvaro av tecken på tyreotoxikos. Generellt sett, enligt genomförda studier, ger farmakoterapi för HO måttligt positiva resultat, men längre och större prövningar behövs för att klargöra effektiviteten av användningen av olika läkemedel mot HO. Ett attraktivt behandlingsalternativ för HO är bariatrisk kirurgi. Ett antal studier har visat att olika typer av bariatriska ingrepp hos patienter med HO inte bara leder till en minskning eller stabilisering av kroppsvikten, utan också i en eller annan grad bidrar till normaliseringen av metabola störningar som förekommer i denna kategori av patienter.

Övervikt är alltid en extra belastning för kroppen, ett obehagligt utseende och fysisk kondition. Det finns många orsaker till fetma. En typ av fetma är hypofysfetma. Det förekommer ofta hos unga människor som rör sig väldigt lite och äter dåligt.

Hypofysfetma är en sjukdom vars ursprung är förknippat med dysreglering av hypotalamus-hypofyssystemet. Det åtföljs av ett antal symtom som hindrar en person från att leva ett normalt liv (sömnstörning, konstant trötthet). Sjukdomen är fylld med allvarliga hälsokomplikationer. Vi får inte tillåta fetma att utvecklas, det är viktigt att vidta alla nödvändiga åtgärder för att gå ner i vikt.

Orsaker till utvecklingen av patologi

Förekomsten av hypofysfetma är möjlig med störningar i. Faktum är att de är ansvariga inte bara för känslor och temperaturreglering, utan är också en av regulatorerna av det endokrina systemet. En av de viktigaste körtlarna är hypofysen, som är i nära relation med hypotalamus.

Många studier visar att drivkraften för utvecklingen av hypofysfetma oftare är en kränkning av hypotalamiska kärnor som är ansvariga för aptit. När ätbeteendecentret är dysfunktionellt uppstår ätstörningar - en person börjar äta mer än normen och går sedan upp i övervikt.

Störningar i hypotalamus-hypofysen kan orsakas av:

• skada genom virala och bakteriella infektioner;
• huvud skador;
• hjärnblödningar;
• tumörbildningar.

Familjens matvanor spelar den främsta avgörande rollen för utvecklingen av sjukdomen. Hypofysfetma drabbar cirka 1/3 av överviktiga ungdomar 12-35 år.

Typer av hypofysfetma

Hypofysfetma kan förekomma i flera former:

• Dercums sjukdom- smärtsamma fettknutor uppträder mot bakgrund av generaliserad fetma eller normalvikt.
• Barraquer-Simons sjukdom. Fett börjar avsättas på magen och benen. Den övre delen av kroppen förblir praktiskt taget oförändrad. Unga flickor är oftare mottagliga för denna form av patologi.
• Adinosogenital dystrofi- ökning av kroppsvikten sker "enligt den kvinnliga typen." Dessutom finns det en försening i sexuell utveckling.
• Blandad fetma kombinerar egenskaperna hos olika typer av fetma och kännetecknas av relativt enhetlig fettavlagring. Vätskeretention sker i kroppen, vilket orsakar en minskning av mängden urin som produceras.

Karakteristiska symtom

Patienter klagar ofta på:

• huvudvärk och hjärtvärk;
• andnöd;
• extrem törst;
• generell svaghet.

Bukspottkörteln är involverad i den patologiska processen, och syntesen störs. Därefter blir detta ofta en av konsekvenserna -.

Notera! Med hypofysfetma är fettavlagringar övervägande lokaliserade i skinkorna, låren och nedre delen av buken. Rosa ränder är märkbara på huden. Det finns en försening i utvecklingen, underutveckling av reproduktionssystemets organ.

Konsekvenser och komplikationer

Hypofysfetma, om den inte stoppas i tid, leder alltid till utvecklingen av ett antal komplikationer:

• ihållande arteriell hypertoni;
• problem med leverfunktionen;
• störning av tarmens motilitet;
• kolecystit;
• stenar i njure och urinblåsa;
• hjärtpatologier;
• svårigheter i andningsorganen.

På sidan kan du lära dig om vilken funktion hormoner har i människokroppen och varför de behövs.

Effektiva behandlingsalternativ

Huvuduppgiften vid hypofysfetma är att stoppa den ökade aktiviteten hos centret som ansvarar för ätbeteende; för detta är det nödvändigt:

• följ en diet för fetma, ät måltider 6 gånger om dagen;
• öka kosten av grönsaker, frukt och andra livsmedel rika på fiber;
• begränsa konsumtionen av salt, aptitstimulerande kryddor och tillsatser;
• Högst 20 kcal bör tillföras per 1 kg vikt.

Samtidigt måste kroppen förses med en tillräcklig mängd fysisk aktivitet. Simning är särskilt fördelaktigt.

Läkemedel kan användas för att stimulera proteinmetabolism:

• Petamifen;
• Klofibrat.

Hormonbehandling med progesteroner och östrogener kan användas.

Den ovan beskrivna behandlingen kan användas av ungdomar först efter att de fyllt 12 år.

Om betydande viktökning är associerad med förekomsten av tumörer i hypofysen, kan operation behövas. Vid infektiösa lesioner i hypotalamus-hypofyssystemet föreskrivs lämplig läkemedelsbehandling, som syftar till att eliminera infektionskällan.

Hypofysfetma är en patologi förknippad med dysfunktion i hjärnans centrum som är ansvarig för aptit. Sjukdomen förekommer oftare hos unga. En överviktig person upplever alltid svårigheter och hälsoproblem. Vid de första tecknen på fetma måste du konsultera en specialist, ta reda på dess orsaker och vidta lämpliga åtgärder för att stabilisera din vikt.

Hypothalamus fetma är en patologi där fettavlagringar uppstår på grund av störningar av hypotalamus. Sjukdomen diagnostiseras i olika åldrar, även hos barn. Fettavlagringar uppstår i låren, buken och bröstet.

Hypothalamus fetma uppstår på grund av hormonell obalans i hypofysen och hypotalamus.

Följande faktorer provocerar utvecklingen av sjukdomen:

1. Neoplasmer i hjärnan.
2. Virala patologier.
3. Infektionssjukdomar.
4. Traumatiska hjärnskador.
5. Förgiftning av kroppen.
6. Dålig kost.
7. Blödning i hjärnvävnad.

Fettavlagringar kommer att ackumuleras snabbare om patienten leder en stillasittande livsstil, röker eller dricker alkohol. Läkare utesluter inte heller genetisk predisposition från listan över skäl.

Olika sorter

Att förskriva effektiv behandling för hypotalamisk fetma är omöjligt utan att bestämma dess typ. Det finns flera former av patologi. Dessa inkluderar fetma av typen Itsenko-Cushings sjukdom. Det förekommer hos patienter i åldern 12-35 år.

Följande störningar observeras i kroppen:

1. Fettavlagringar ackumuleras i ansiktet, buken och halsen. Samtidigt förblir benen tunna.
2. Huden blir torr och får en marmorerad nyans.
3. Störningar i det autonoma-kärlsystemet förekommer.
4. Blodtrycket ökar.

Utvecklingen av fetma enligt typen av adiposogenital dystrofi uppstår som ett resultat av skador på skallen och hjärnan. Med denna form observeras allvarliga störningar i hypofysens funktion, skada på hjärnvävnad och funktionsfel i reproduktionssystemet.

En annan typ av fetma är Barraquer-Simons sjukdomstyp. Förekommer i de flesta fall hos flickor i tonåren eller hos vuxna kvinnor som lider av reumatiska lesioner i hjärnan.

Det är också möjligt att utveckla en blandad typ av hypotalamisk fetma.

I det här fallet uppträder följande manifestationer:

1. Ökning av volymen av bäckenet, magen och bröstet.
2. Försämring av hudtillstånd.
3. Utseendet av bristningar.
4. Fel i vattenbalansen.

Varje form behandlas olika, så att bestämma typen av fetma är en viktig komponent för att diagnostisera patienten.

Symtom

Med hypotalamisk fetma börjar inte kliniska tecken uppträda omedelbart.

I de tidiga stadierna känner patienten inte utvecklingen av sjukdomen, men med tiden orsakar sjukdomen följande manifestationer:

1. Ökning av kroppsvikt, som kännetecknas av snabbhet och inte beror på födointag.
2. Snabb utmattning.
3. Generell svaghet.
4. Huvudvärk.
5. Ökad ångest.
6. Depression.
7. Sömnproblem.
8. Uppkomsten av bristningar i buken, låren och bröstet.
9. Riklig svettning.
10. Förhöjt blodtryck.
11. Uppkomsten av pigmentering på huden.

Med den aktiva utvecklingen av fetma lider inre organ. Den hypotalamiska typen av patologi påverkar negativt binjurarnas funktion. Detta leder till hormonella störningar, vilket medför många andra konsekvenser.

Bukspottkörtelns funktion störs också, vilket orsakar insulinobalans och hotar utvecklingen av diabetes mellitus. Det finns också en hög sannolikhet för störningar i hjärtats och andningsorganens funktion.

Hypothalamisk fetma har också en negativ effekt på reproduktionssystemets aktivitet. Om sjukdomen utvecklas hos en tonåring, finns det en risk för störningar av testiklarna eller äggstockarna, misslyckande i puberteten.

Pojkar uppvisar ofta tecken som är karakteristiska för flickor, till exempel brist på ansiktshår, en hög röst och förstorade bröstkörtlar.

Diagnostik

För att identifiera hypotalamisk fetma krävs en undersökning. Först och främst utförs en extern undersökning, under vilken läkaren kontrollerar kroppsvikten, mäter blodtrycket och lyssnar på hjärtat.

Sedan beställer läkaren laboratorieblodprov, kontrollerar status för hormoner, kolesterol och sockernivåer. För lesioner av inre organ används instrumentella diagnostiska metoder.

Terapeutiska åtgärder

Hypofysfetma uppstår på grund av hormonell obalans, därför är behandlingen främst inriktad på att normalisera hormonnivåerna. Samtidiga sjukdomar är också föremål för terapi, åtgärder vidtas för att eliminera symtom och förlora överflödig kroppsvikt.

Läkemedel

För hypotalamus fetma ordineras olika grupper av mediciner för att återställa funktionen hos hypotalamus, hypofysen och andra inre organ som påverkas av sjukdomen.

Följande typer av droger används:

1. Hormonella medel. De hjälper till att återställa hormonbalansen, stöder funktionen hos hypofysen, hypotalamus, sköldkörteln och reproduktionssystemet.
2. Anabola steroider, glutaminsyra. Dessa läkemedel stabiliserar proteinmetabolismen och hjälper till att förhindra deras förstörelse.
3. Läkemedel mot kolesterol. Med övervikt lider ofta blodkärlen, risken för plackbildning ökar, så normalisering av kolesterolnivåerna krävs.
4. Läkemedel som återställer blodcirkulationen.
5. Vitaminkomplex. Grupp B är särskilt viktig, eftersom den hjälper till att påskynda ämnesomsättningen och ge näring till cellerna.

Vilka mediciner som ska tas, i vilken dos och hur länge bestäms av den behandlande läkaren.

Diet

Fetma kan inte undvikas utan att följa en diet. Du behöver inte vara rädd för att anpassa din kost, du kan äta god och hälsosam mat. Inga aggressiva metoder, än mindre fasta, krävs. Det viktigaste att göra är att minimera ditt intag av fett och kolhydrater.

För att göra detta måste du avstå från följande produkter:

1. Konfektyr.
2. Bageri.
3. Fet kött och fisk.
4. Mejeriprodukter med en hög andel fett.
5. Snabbmat, till exempel chips, pizza, hamburgare.
6. Rökta rätter.
7. Konserverad mat.
8. Sötsaker.

Det rekommenderas att berika kosten med vegetabiliska livsmedel som endast innehåller hälsosamma komponenter. Detta inkluderar frukt, grönsaker, bär, örter, torkad frukt. Du måste välja fettsnåla varianter från kött, fisk och mejeriprodukter. Det är bättre att äta fullkornsflingor.

Det rekommenderas att förbereda mat på något sätt förutom stekning. Under processen att steka i olja bildas cancerframkallande ämnen, som i hög grad skadar kroppen och bidrar till viktökning. Det idealiska alternativet är mat som tillagas genom ångning, kokning eller stuvning.

Du måste äta 5-6 gånger om dagen i små portioner och glöm inte att dricka cirka 2 liter vatten per dag.

Strålbehandling

Bestrålning används när en patient diagnostiseras med fetma av typen Itsenko-Cushings sjukdom, som åtföljs av metabola störningar och hormonbalans.

Patienten läggs in på sjukhuset tills positiv dynamik observeras.

Strålbehandling ger bara god effekt i denna typ av patologi, i andra fall är användningen olämplig.

Förebyggande

Övervikt av alla slag är farligt för människors hälsa och liv, så du måste veta hur du förebygger det.

Läkare rekommenderar följande:

1. Träning.
2. Gör morgonövningar varje dag.
3. Ät ordentligt.
4. Övervaka kroppens hormonella nivåer.
5. Skydda dig från traumatiska hjärnskador.
6. Ta inte mediciner okontrollerat.
7. Att vägra från dåliga vanor.
8. Behandla omedelbart patologier som kan leda till viktökning.

Hypothalamus och hypofysfetma är allvarliga tillstånd som kräver akut behandling.

Hypothalamus-hypofysfetma observeras hos en tredjedel av patienterna med sjuklig fetma och är förknippad med skador på hypotalamus.

Bland orsakerna till sjukdomen är: virala eller bakteriella kroniska infektioner, förgiftning, skalltrauma, hjärntumörer, blödningar samt genetisk predisposition.

Sjukdomen orsakas av en defekt i hypotalamiska kärnor som reglerar aptiten. Det har experimentellt visat sig att skada på de ventromediala kärnorna i hypotalamus åtföljs av ökad aptit och fetma. Primär skada på hypotalamus ökar också aptiten, vilket resulterar i överskott av fettavlagring och ökad bildning av fett från kolhydrater.

Andra endokrina körtlar är också involverade i utvecklingen av sjukdomen. Överviktiga patienter kännetecknas av hyperinsulinism, ökade blodnivåer och accelererad urinutsöndring av kortikosteroider. Nivån av somatotropin som är involverad i lipogenesen minskar i blodet. Försvagning av den gonadotropa funktionen hos hypofysen medför hypofunktion av gonaderna med en klinisk bild av hypogonadism.

Förutom endokrina, kännetecknas de flesta överviktiga patienter också av metabola störningar (ihållande hyperlipidemi, förändringar i elektrolytmetabolismen). Följaktligen, med fetma, utvecklas ett antal endokrina metabola störningar, karakteristiska för sådana metabola sjukdomar som diabetes mellitus och ateroskleros. Särskilda studier har fastställt att hos överviktiga patienter är dåliga resultat av glukostoleranstestet 7-10 gånger vanligare än hos personer med normal kroppsvikt. Det är därför fetma för närvarande anses vara en riskfaktor för utveckling av diabetes mellitus och åderförkalkning.

Konsekvensen av försämrad hypotalamusreglering och de uppräknade hormonella störningarna är en förskjutning i balansen mellan lipogenes och lipolys mot dominansen av lipogenesprocesser.

ADIPOSOGENITAL DYSTROFI (PECHKRANZ-BABINSKI-FROHLICH SYNDROM)

Adiposogenital dystrofi- en av formerna av hypotalamisk fetma. Kännetecknas av en kombination av fetma och hypogenitalism. Förskolebarn och ungdomar i puberteten drabbas. Om sjukdomen utvecklas hos vuxna på grund av trauma, inflammation eller tumör och åtföljs av fetma och sekundär genital atrofi, bör vi prata om hypotalamiskt syndrom. Förekomsten av sjukdomen är densamma hos pojkar och flickor, men genital hypoplasi upptäcks tidigare hos pojkar.

Orsakerna är inflammatoriska eller tumörprocesser i hypotalamus, som ligger till grund för andra former av hypotalamus fetma. Bland akuta patologier noteras oftast virala infektioner (influensa, scharlakansfeber, etc.), och bland kroniska tuberkulos. Du bör också komma ihåg om möjliga intrauterina infektioner (encefalit), födelseskador och toxoplasmos.

Förutom de ventromediala kärnorna som reglerar aptiten, påverkar adiposogenital dystrofi de mediobasala delarna av hypotalamus, som är ansvariga för utsöndringen av gonadotropiner. Därför, tillsammans med fetma, upplever patienter hypoplasi och atrofi av gonaderna och underutveckling av sekundära sexuella egenskaper. Hypofunktion av sköldkörteln och binjurebarksvikt är möjliga. Övermatning och svår fetma i barndomen leder ofta till en sekundär störning av den hypotalamiska regleringen av de endokrina körtlarna och hypogonadism.

DIABETES INSIPIDUS

Diabetes insipidus- en sjukdom som kännetecknas av diabetes, ökad plasmaosmolaritet, framkallande av törst och kompenserande konsumtion av stora mängder vätska.

Sjukdomen är förknippad med en brist på vasopressin, som kontrollerar återabsorptionen av vatten i nefronets distala tubuli, där, under fysiologiska förhållanden, negativ clearance av "fritt" vatten säkerställs i den skala som är nödvändig för homeostas, och urinkoncentrationen är avslutad.

Det finns ett antal etiologiska klassificeringar av diabetes insipidus. Oftare än andra använder de en uppdelning i central (neurogen, hypotalamus) diabetes insipidus med otillräcklig produktion av vasopressin (helt eller partiellt) och perifert. De centrala formerna inkluderar sann idiopatisk (familjär eller förvärvad) diabetes insipidus. Vid perifer diabetes insipidus upprätthålls normal produktion av vasopressin, men känsligheten för hormonet från njurtubulära receptorer är reducerad eller frånvarande (nefrogen vasopressinresistent diabetes insipidus) eller vasopressin inaktiveras intensivt i levern, njurarna och placentan.

Utvecklingen av centrala former av diabetes insipidus är baserad på inflammatoriska, degenerativa, traumatiska, tumörer och andra lesioner i hypotalamus-hypofyssystemet (främre kärnor i hypotalamus, supraopticohypophyseal tract, posterior hypofys). De specifika orsakerna till sjukdomen är mycket olika. Sann diabetes insipidus föregås av ett antal akuta och kroniska sjukdomar: influensa, meningoencefalit, tonsillit, scharlakansfeber, kikhosta, alla typer av tyfus, septiska tillstånd, tuberkulos, syfilis, malaria, brucellos, reumatism. Influensa, med dess neurotropa effekter, är vanligare än andra infektioner. När den totala förekomsten av tuberkulos, syfilis och andra kroniska infektioner minskar, minskar deras orsaksroll vid uppkomsten av diabetes insipidus avsevärt. Sjukdomen kan uppstå efter traumatisk hjärnskada (oavsiktlig eller kirurgisk), mentalt trauma, elektrisk chock, hypotermi, under graviditet, strax efter förlossning, abort; hos barn - efter förlossningstrauma. Symtomatisk diabetes insipidus orsakas av primära och metastaserande tumörer i hypotalamus och hypofysen, adenom, teratom, gliom och (särskilt ofta) kraniofaryngiom, sarkoidos. Cancer i bröstet, sköldkörteln och bronkierna metastaserar oftast till hypofysen. Ett antal hemoblastoser är också kända - leukemi, erytromyelos, lymfogranulomatos, där infiltration av patologiska element i blodet i hypotalamus eller hypofysen orsakar diabetes insipidus. Det senare åtföljer generaliserad xantomatos och är ett av symptomen på endokrina sjukdomar (Simmonds syndrom, Sheehans syndrom, gigantism, adiposogenital dystrofi).

Men hos ett betydande antal patienter (60-70%) är sjukdomens ursprung okänd - "idiopatisk" diabetes insipidus. Bland de idiopatiska formerna bör genetiska särskiljas, ibland observeras i tre, fem och till och med sju efterföljande generationer. Nedärvningssättet är antingen autosomalt dominant eller recessivt.

Kombinationen av diabetes mellitus och diabetes insipidus är också vanligare bland dess familjeformer. För närvarande, hos ett antal patienter med idiopatisk diabetes insipidus, antas det att sjukdomen har en autoimmun natur med skador på hypotalamuskärnorna (liknande förstörelsen av andra endokrina organ vid autoimmuna syndrom). Nefrogen diabetes insipidus är vanligare hos barn och orsakas antingen av anatomisk underlägsenhet hos njurnefronet (medfödda missbildningar, cystisk-degenerativa och infektiös-dystrofiska processer, amyloidos, sarkoidos, metoxifluoranförgiftning, litium) eller en funktionell enzydmatisk produktionsdefekt (impazydmatisk cAMP). i tubulära njurceller eller minskad känslighet för dess effekt).

Hypotalamus-hypofysformer av diabetes insipidus med otillräcklig vasopressinsekretion kan associeras med skada på vilken del av hypotalamus-hypofysen som helst. Parningen av de neurosekretoriska kärnorna i hypotalamus och det faktum att det för klinisk manifestation är nödvändigt att skada minst 80% av cellerna som utsöndrar vasopressin, ger stora möjligheter till intern kompensation. Det finns, om än en liten, sannolikhet för diabetes insipidus med lesioner i området av hypofysens infundibulum, där de neurosekretoriska vägarna som kommer från kärnorna i hypotalamus ansluter. Vasopressinbrist minskar vätskereabsorptionen i det distala njurnefronet och främjar utsöndringen av stora mängder hypoosmolär (okoncentrerad) urin. Primär polyuri innebär allmän uttorkning med förlust av intracellulär och intravaskulär vätska med hyperosmolaritet (över 290 mOsm/l) av plasma och törst, vilket indikerar ett brott mot vattenhomeostas. Det har nu konstaterats att vasopressin orsakar inte bara antidiures, utan också antinatriures. Vid hormonbrist, särskilt under perioder av uttorkning, när aldosteron också stimuleras, hålls natrium kvar i kroppen, vilket orsakar hypernatremi och hypertonisk (hyperosmolär) uttorkning.

HYPERHYDROPEXISKT SYNDROM (ANTIDIABETES INSIPIDUS, PARCHONS SYNDROM)

Hyperhydropyrektiskt syndrom hänvisar till sällsynta sjukdomar i hypotalamus-hypofysregionen. Det är baserat på hyperproduktion av vasopressin. Vanligare hos kvinnor.

Orsakerna är ofta inte fastställda. Psykiska och fysiska trauman, infektioner med skador på hypotalamus är viktiga. Autoimmuna och genetiska faktorer spelar en viss roll.

På grund av skador på hypotalamus, nämligen de supraoptiska och paraventrikulära kärnorna, finns en ökad ökning av vasopressin, den huvudsakliga regulatorn av osmotiskt tryck. Vasopressin minskar diures och främjar vätskeretention i kroppen. Andra endokrina förändringar i regleringen av vattenmetabolism, i synnerhet hyperproduktion av aldosteron, är också skyldiga till utvecklingen av sjukdomen.

ITZENKO-CUSHINGS SJUKDOM

Itsenko-Cushings sjukdom- en av de allvarligaste neuroendokrina sjukdomarna, som är baserad på ett brott mot de reglerande mekanismerna som styr hypotalamus-hypofys-binjuresystemet. Den patologiska processen är förknippad med skador på hypotalamus-hypofyssystemet (basofilt adenom som uppstår från acidofila eller huvudceller i hypofysen). I klinisk praxis finns det fall av utveckling av Itsenko-Cushings sjukdom med encefalit, arachnoencefalit, traumatisk skada på skallen och andra organiska sjukdomar i centrala nervsystemet, med bronkogen cancer, cancer i tymus, sköldkörtel och bukspottkörtel, livmoder och äggstockar, efter förlossning eller under klimakteriet. Utvecklingen av sjukdomen kan föregås av en traumatisk hjärnskada eller psykisk skada, men hos hälften av patienterna går det inte att fastställa orsaken. Det finns referenser till genetiska faktorer.

Den patogenetiska grunden för Itsenko-Cushings sjukdom är förändringar i mekanismen för kontroll av ACTH-sekretion. På grund av en minskning av dopaminaktiviteten, som är ansvarig för den hämmande effekten på utsöndringen av CRH och ACTH och ökningen av tonen i det serotonerga systemet, reglerar mekanismen för reglering av funktionerna i hypotalamus-hypofys-binjuresystemet och daglig rytm av CRH-ACTH-kortisolutsöndring störs; principen om "feedback" upphör att fungera med en samtidig ökning av nivån av ACTH och kortisol; reaktionen på stress försvinner - en ökning av kortisol under påverkan av insulinglykemi.

Utvecklingen av Itsenko-Cushings sjukdom är baserad på både en ökning av utsöndringen av ACTH från hypofysen och frisättningen av kortisol, kortikosteron, aldosteron och androgener från binjurebarken. Kronisk långvarig kortisolemi orsakar symtomkomplexet hyperkortisolism (Itsenko-Cushings sjukdom). Störningar i hypotalamus-hypofys-binjure-relationen under sjukdomen kombineras med förändringar i utsöndringen av andra hypofystropiska hormoner. Utsöndringen av tillväxthormon minskar avsevärt, nivån av gonadotropiner och TSH minskar och prolaktin ökar. Effekten av överskott av huvudkortikosteroiden - kortisol -

är att med nedbrytningen av enzymsystem accelereras processerna för dissimilering och deaminering av aminosyror. Resultatet av dessa processer är en ökning av hastigheten för proteinnedbrytning och en avmattning i deras syntes. Störningar i proteinmetabolismen leder till

leder till en ökning av kväveutsöndringen i urinen och en minskning av albuminnivåerna. Ett karakteristiskt symptom på sjukdomen är muskelsvaghet, vilket förklaras av dystrofiska förändringar i muskler

och hypokalemi. Hypokalemisk alkalos är associerad med effekten av glukokortikoider på elektrolytmetabolismen. Hormoner främjar natriumretention i kroppen, vilket leder till utsöndring av kaliumsalter. Kaliumhalten i plasma, röda blodkroppar, skelettmuskulatur och hjärtmuskeln minskar avsevärt.

Patogenesen av arteriell hypertoni i Itsenko-Cushings sjukdom är komplex och otillräckligt studerad. En otvivelaktig roll spelas av störning av de centrala mekanismerna för reglering av vaskulär tonus. Hypersekretion av glukokortikoider med uttalad mineralokortikoidaktivitet, i synnerhet kortikosteron och aldosteron, är också viktig. Dysfunktion i renin-angiotensin-aldosteronsystemet leder till utvecklingen av ihållande hypertoni.

Förlusten av kalium från muskelceller orsakar en förändring i vaskulär reaktivitet och en ökning av vaskulär tonus. En viss roll i patogenesen av hypertoni spelas också av glukokortikoiders förstärkning av effekten av katekolaminer och biogena aminer, i synnerhet serotonin.

I patogenesen av osteoporos vid Itsenko-Cushings sjukdom är den kataboliska effekten av glukokortikoider på benvävnad av stor betydelse. Själva benvävnadens massa, såväl som innehållet av organiskt material och dess komponenter (kollagen, mukopolysackarider) minskar, och aktiviteten av alkaliskt fosfatas minskar. På grund av bevarandet av massan och störningar av proteinmatrisens struktur minskar benvävnadens förmåga att fixera kalcium. En betydande roll i förekomsten av osteoporos hör till en minskning av kalciumabsorptionen i mag-tarmkanalen, vilket är förknippat med hämning av processerna för hydroxylering av kalciferol. Förstörelsen av proteinkomponenter i blodet och sekundär demineralisering orsakar osteoporos. Utsöndring av stora mängder kalcium i njurarna orsakar nefrokalcinos, bildning av njursten, sekundär pyelonefrit och njursvikt. En störning av kolhydratmetabolismen i Itsenko-Cushings sjukdom åtföljs av en ökning av funktionerna hos alfa-, beta- och deltaceller i bukspottkörteln. I patogenesen av steroid diabetes mellitus är relativ insulinbrist, insulinresistens och ökade nivåer av kontrainsulära hormoner av stor betydelse.

ACROMEGALI OCH GIGANTISM

Akromegali - en sjukdom som orsakas av överproduktion av somatotropin. Manifesteras av ökad tillväxt av skelettet, organ och vävnader. Denna sjukdom i adenohypofysen förekommer lika ofta bland män och kvinnor, främst i mogen ålder (30-50 år). Med en ökning av produktionen av somatotropin hos barn, när tillväxtzonerna ännu inte är stängda, sker proportionell tillväxt av skelettet, organ och vävnader (gigantism). Akromegali och gigantism betraktas som sjukdomar av samma natur, som åldersrelaterade varianter av samma process.

På grund av dess gradvisa utveckling kan patologin döljas under lång tid, så det är ofta svårt att fastställa dess orsak. Fall av sjukdomen som uppstår efter skada, infektion, efter graviditet och under klimakteriet har beskrivits. Den infektiösa processen i hypotalamus spelar en särskilt viktig roll. Om de uppräknade faktorerna är orsakerna till sjukdomen eller bara provocerande faktorer är inte alltid klart. På senare år har stor vikt lagts vid ärftlighet, vilket bekräftas av förekomsten av en familjär form av akromegali.

Patogenesen är baserad på ökad produktion av somatotropin av acidofila celler i adenohypofysen mot bakgrund av hypofysadenom. Den typiska och vanligaste lokaliseringen av adenom är i området för sella turcica, men denna tumör kan utvecklas från de embryonala rudimenten i hypofysen och vara belägen på baksidan av svalget eller i sphenoidbenet. Mycket mindre ofta orsakas överdriven bildning av somatotropin inte av adenomatos, utan av diffus hyperplasi av acidofila celler. Hyperfunktion av adenohypofysen är ibland associerad med en primär lesion i hypotalamus. Den huvudsakliga metaboliska effekten av somatotropin är att förbättra proteinsyntesen. Med sin hypersekretion observeras en ökning av anabola processer, manifesterad av intensiv tillväxt av skelettben, en ökning av volymen av muskler och inre organ (splachnomegali).

I början av sjukdomen är överdriven produktion av andra tropiska hormoner i hypofysen sannolikt: tyreo-, gonado- och kortikotropin, prolaktin, vilket är förknippat med en ökning av funktionen hos de perifera endokrina körtlarna: gonader, sköldkörtel och binjurarna.

När tumören växer ersätts hyperfunktionen av adenohypofysen av hypofunktion, vilket leder till fel på de perifera endokrina körtlarna.

Med en tumör av betydande storlek (3-5 cm i diameter) uppträder symtom på ökat intrakraniellt tryck.

Fall av snabb progression av sjukdomen har beskrivits, orsaken är ett malignt hypofysadenom. Intensivt ökande metastaserar tumören tidigt till benen i skallen, bröstet och ryggraden.

Gigantism kännetecknas av accelererad proportionell tillväxt av ungdomar, dvs. personer med oavslutad fysiologisk tillväxt. Med gigantism överskrider tillväxten de övre gränserna för normen som motsvarar ett givet kön och ålder. Höjd anses vara patologisk: 2 m för män och 1,9 m för kvinnor. Sjukdomen förekommer främst bland prepubertala och pubertala pojkar.

Den främsta orsaken till gigantism, som med akromegali, är ett acidofilt hypofysadenom som utsöndrar överskott av somatotropin. Andra orsaker inkluderar infektion, trauma, blödning, vilket leder till hyperplasi av acidofila och, mindre vanligt, kromatofila celler.

Ökad produktion av somatotropin leder till intensiv bentillväxt av epifys. Eftersom förbening av epifysbrosket inte är fullständig under tonåren uppstår överdriven bentillväxt i längd. Den stimulerande effekten av somatotropin sträcker sig till mjuka vävnader, såväl som till inre organ (splanchnomegali).

Med detta tillvägagångssätt är det nödvändigt att sätta hypofysfetma i första hand: det kallas oftare dystrophia adiposo-genitalis. Den kliniska bilden består av följande tecken: 1) fetma, 2) hypoplasi i reproduktionsapparaten och 3) ett antal neurologiska störningar.

Jag kommer att analysera dessa symtom mer i detalj (Fig. 158, 159).

Det finns två typer av fetma. Ibland observeras fettansamlingar endast på favoritplatser - på bröstet, buken och skinkorna, och andra delar av kroppen presenterar inte stora avvikelser från normen. Ibland täcker det mycket fler områden, men ändå, i slutändan, inte hela kroppen. Så till exempel, även med svår fetma, är bakhuvudet av någon anledning inte täckt av mycket fett. I extremiteterna finns också en ojämnhet i fetma: i armarna under armbågen och i benen under knäna är den jämförelsevis mindre än i de centrala sektionerna (fig. 160, 161).

Tillsammans med fetma observeras också ofta tillväxtstörningar.

Ris. 158. Dystrophia adiposo-gemtahs (Iv Gosp.ter class SAGU, samling av Dr. I. A Kassirsky.)

Ris. 159. Samma fall.

två motsatta typer: hypofysdvärgväxt eller hypofysgigantism. I det första fallet talar vi om de dvärgarna som jag redan har beskrivit för dig. Du minns att de i allmänhet kännetecknas av en viss tendens till övervikt. Men ibland når denna fyllighet sådana proportioner att den kan sättas i förgrunden och prata om hypofysfetma, komplicerad av hypofysdvärgväxt. Du kan göra tvärtom - betrakta fallet som hypofysdvärgväxt komplicerad av fetma. Detta kommer att vara en rent terminologisk oenighet, eftersom, som du kommer att se senare, patogenetiskt sett kommer båda delarna av den kliniska bilden från samma källa - en störning av funktionerna hos det cerebrala bihanget (Fig. 162).

Ibland, tvärtom, kombineras fetma med en tendens till stort

Ris. 160. Dystrophia adiposo-genitalis.

Ris. 161. Samma fall.

tillväxt. Visserligen existerar inte gigantism i ordets exakta mening - det är helt enkelt en fråga om relativt hög tillväxt - men byggnadens allmänna karaktär bär ganska tydligt de drag som jag noterade när jag beskrev hypofysgigantism. Därför kan man också här, med en viss rätt, sätta antingen fetma eller gigantism i förgrunden, och betrakta den andra halvan av den kliniska bilden som en komplikation. Och återigen, en sådan oenighet kommer att vara rent verbal, eftersom i slutändan alla symtom på sjukdomen. De har samma ursprung (bild 163).

Naturligtvis sker en viss procent av fallen utan några tillväxtstörningar.

Hypoplasi av könsorganen är särskilt uttalad i de fall där sjukdomen började utvecklas mycket tidigt - före pubertetens början. Men även om det började sent, kan en viss utveckling av könsorganen fortfarande märkas. Och funktionella störningar i båda fallen är alltid uppenbara: försvagning av libidinis och potentiae hos män, upphörande av menstruation hos kvinnor. Sekundära sexuella egenskaper uttrycks antingen svagt redan från början, eller i fall med sen debut försvinner de gradvis. Den sista gruppen av symtom är av neurologisk natur. Dessa är allmänna och kapslade hjärnsymtom - samma som med akromegali: huvudvärk, dåsighet, nedsatt syn, förändringar i dess fält, kongestiv bröstvårta, pareser av individuella kranialnerver, polyuri, etc. Denna grupp av symtom, om det finns en alls. , hänvisar till sjukdomens stadier, relativt sent.

Ris. 162. Konstitutionell fetma. (Från State Ter. Class of SAGU; samling av Dr. I. A. Kassirsky.)

Ris. 163. Dystrophia adiposo-genitalis med symtom på eunuchoidism. (Från samlingen av Dr. A.F. Korovnikov.)

sjukdomsförloppet är en långsam ökning till en början, sedan en lång period av stationärt tillstånd och slutligen nya framsteg fram till döden. lidandets patologiska anatomi är densamma som akromegali: vi talar om tumörer antingen i själva bihanget, eller infundibuli, eller närliggande områden i hjärnans bas. Ibland finns det ingen tumör, men det finns ödem i hjärnan. patogenes i de mest allmänna termerna kokar ner till en störning av funktionerna i hjärnans bihang. Men vilken del av honom som bär skulden för detta är ännu inte helt klart. Vid ett tillfälle reducerades allt till hypofunktion av bakloben; Nu lägger de också till deltagandet av interstitiell lob (pars intermedia).

Angående terapi kan vi bara upprepa allt som sades om akromegali.