Hipofizės tipo nutukimas. Hipofizės nutukimas. „Pagrindiniai kalorijų šaltiniai yra miltai ir saldumynai“

Pagumburis yra pagrindinis apetito ir kūno svorio reguliavimo centras. Pagumburio ventromedialinės srities, paraventrikulinių ir dorsomedialinių branduolių pažeidimai pasireiškia hiperfagija ir nutukimu. Šoninės pagumburio dalies pažeidimas, priešingai, sukelia apetito sumažėjimą. Be to, pagrindinis vaidmuo energijos apykaitoje (įskaitant apetito ir kūno svorio reguliavimą) tenka pagumburio lankiniam branduoliui (lankiniam branduoliui, kuris glaudžiai liečiasi su pagumburio pagrindo kapiliarais, yra jautrūs maistinių medžiagų ir hormonų kiekiui kraujyje, todėl gauna informaciją apie energijos atsargas periferiniuose audiniuose)

Dabar manoma, kad įrodyta, kad, nepaisant nutukimo formos (pirminio ar antrinio), pagrindinė patogenezės grandis yra hormoninio ryšio tarp riebalinio audinio, gaminančio hormoną leptiną, ir pagumburio sutrikimas. Pagumburis vaidina svarbų vaidmenį reguliuojant energijos balansą organizme. Jo ventromedialinės srities arba paraventrikulinių branduolių pažeidimus lydi: 1 – padidėjęs apetitas, 2 – sumažėjęs energijos sąnaudos ir 3 – padidėjęs kūno svoris (KM).

pastaba! „Pagumburio nutukimo“ (HO) diagnozė nustatoma, jei yra ryšys tarp nutukimo išsivystymo ir pagumburio pažeidimo. HO taip pat gali sukelti genetiniai melanokortino sistemos defektai ir farmakoterapija (antipsichoziniai vaistai). Remiantis šiuolaikinėmis koncepcijomis, 4 tipo melanokortino receptorių (MC3/4-R) mutacijos yra dažniausia žmonių monogeninio nutukimo priežastis. Aprašyti tik pavieniai vaikų idiopatinės pagumburio disfunkcijos atvejai kartu su nutukimu.

Išskirtinis HO bruožas yra hiperfagija. Tačiau nutukimas gali išsivystyti ir be hiperfagijos. Svorio padidėjimo laipsnis HO metu gali skirtis. Paprastai, sergant HO, dėl pagumburio pažeidimo kūno svoris pradeda staiga, greitai ir neišvengiamai didėti. G. Bray ir kt. (1984) teigė, kad būtent kūno svorio padidėjimo greičio pokytis po pagumburio pažeidimo, o ne absoliuti jo vertė, yra esminis požymis, rodantis nutukimo vystymosi mechanizmą.

Priežastys, lemiančios pagumburio pažeidimą ir atitinkamai HO vystymąsi:

[1 ] tikri navikai: ( ! dažniausia vaikų ir paauglių HO išsivystymo priežastis), glioma, meningioma, germinoma, hipofizės makroadenoma, teratoma, chordoma, metastazės;

taip pat skaitykite straipsnį „Pagumburio srities erdvės formacijos ir centrinio homeostazės reguliavimo sutrikimai“ Dzeranova L.K., Pigarova E.A., Petrova D.V., Federalinė valstybės biudžetinė įstaiga „Endokrinologinių tyrimų centras“ prie Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos, Maskva; straipsnis publikuotas žurnale „Obesity and Metabolism“ Nr.3, 2014 [skaityti]

[2 ] apsigimimai ir hamartomos: pagumburio hamartoma;
[3 ] infekciniai pažeidimai: tuberkuliozė, arachnoiditas, encefalitas;
[4 ] gydymo pasekmės: chirurgija, spindulinė terapija ir subtalaminių implantų montavimas (giliajai smegenų stimuliacijai sergant Parkinsono liga);
[5 ] kitos anomalijos: aneurizma, histiocitozė X, sarkoidozė.

Pagrindiniai klinikiniai HO požymiai yra hiperfagija su ryškiais valgymo sutrikimais ir įvairaus pobūdžio pagumburio disfunkcija: dažniausiai - hipogonadotropiniu hipogonadizmu ir anatominiu pagumburio pažeidimu, be to - mieguistumu, augimo hormono trūkumu, antriniu hipokortizolizmu, centrine hipotiroidizmu ir cukriniu diabetu. . Riebalų nusėdimas daugiausia stebimas ant pilvo (prijuostės pavidalu), sėdmenų ir šlaunų. Odos pokyčiai HO metu pasireiškia trofiniais sutrikimais, tokiais kaip cianotiškos arba mažos rausvos strijos (ant šlaunų, pilvo, pečių, pažastų), hiperpigmentacija (kaklas, alkūnės, trinties taškai). Pastebimi įvairūs autonominės funkcijos sutrikimo požymiai: padidėjęs arterinis ir intrakranijinis spaudimas, prakaitavimo sutrikimai, vegetacinės, adrenerginės (diencefalinės) krizės. Kiti su HO susiję simptomai yra galvos skausmas, neryškus matymas, moterims – įvairūs menstruacijų sutrikimai, nevaisingumas, hirsutizmas, vyrams – sumažėjusi potencija.

HIPOTALAMINIO NUtukimo TIPO SESERĖS (pagal D. R. Klein, 1956 m.)

Atsižvelgiant į HO sindromo sudėtingumą, jo gydymas reikalauja vienu metu paveikti įvairias jo patogenezės dalis. Tačiau GO terapija yra paliatyvi, be to, gydymas be vaistų (dieta ir mankšta), nors ir būtinas, yra neveiksmingas. Įvairių HO farmakoterapijų tyrimų atlikta palyginti nedaug, įskaitant simpatomimetikų, somatostatino analogų (insulino sekrecijai slopinti) ir sibutramino vartojimą. Be to, vienas tyrimas, kuriame dalyvavo trys pacientai, sergantys pooperaciniu HO, parodė teigiamą suprafiziologinių trijodtironino dozių poveikį, dėl kurio sumažėjo svoris, nesant tirotoksikozės požymių. Apskritai, atliktų tyrimų duomenimis, HO farmakoterapija duoda vidutiniškai teigiamų rezultatų, tačiau reikia ilgesnių ir didesnių tyrimų, siekiant išsiaiškinti įvairių vaistų HO vartojimo efektyvumą. Patraukli HO gydymo galimybė yra bariatrinė chirurgija. Daugybė tyrimų parodė, kad įvairios bariatrinės intervencijos pacientams, sergantiems HO, ne tik sumažina ar stabilizuoja kūno svorį, bet ir vienu ar kitu laipsniu prisideda prie medžiagų apykaitos sutrikimų, atsirandančių šioje kategorijoje. pacientai.

Perteklinis svoris visada yra papildoma našta kūnui, nemaloni išvaizda ir fizinė būklė. Nutukimo priežasčių yra daug. Viena iš nutukimo rūšių yra hipofizės nutukimas. Tai dažnai pasitaiko jauniems žmonėms, kurie labai mažai juda ir prastai maitinasi.

Hipofizės nutukimas yra liga, kurios kilmė yra susijusi su pagumburio-hipofizės sistemos reguliavimo sutrikimais. Ją lydi nemažai simptomų, trukdančių žmogui normaliai gyventi (miego sutrikimas, nuolatinis nuovargis). Liga kupina rimtų sveikatos komplikacijų. Negalime leisti nutukimui progresuoti, svarbu imtis visų būtinų priemonių norint numesti svorio.

Patologijos vystymosi priežastys

Hipofizės nutukimas galimas esant sutrikimams. Faktas yra tas, kad jie yra atsakingi ne tik už emocijas ir temperatūros reguliavimą, bet ir yra vienas iš endokrininės sistemos reguliatorių. Viena iš svarbiausių liaukų yra hipofizė, kuri yra glaudžiai susijusi su pagumburiu.

Daugelis tyrimų įrodo, kad dažniau hipofizės nutukimo vystymosi impulsas yra už apetitą atsakingų pagumburio branduolių pažeidimas. Kai valgymo elgesio centras neveikia, atsiranda valgymo sutrikimų – žmogus pradeda valgyti daugiau nei įprasta, o vėliau priauga antsvorio.

Pagumburio-hipofizės sistemos sutrikimus gali sukelti:

• virusinių ir bakterinių infekcijų pažeidimai;
• galvos traumos;
• smegenų kraujavimas;
• navikų formacijos.

Šeimos mitybos įpročiai vaidina pagrindinį lemiamą vaidmenį ligos vystymuisi. Hipofizės nutukimu serga maždaug 1/3 antsvorio turinčių 12–35 metų jaunuolių.

Hipofizės nutukimo tipai

Hipofizės nutukimas gali pasireikšti keliomis formomis:

• Dercumo liga- skausmingi riebaliniai mazgai atsiranda bendro nutukimo ar normalaus svorio fone.
• Baraquer-Simonso liga. Riebalai pradeda kauptis ant skrandžio ir kojų. Viršutinė kūno dalis išlieka praktiškai nepakitusi. Jaunos merginos dažniau kenčia nuo šios patologijos formos.
• Adinosogenitalinė distrofija- kūno svoris didėja „pagal moters tipą“. Be to, vėluoja seksualinis vystymasis.
• Mišrus nutukimas derina skirtingų tipų nutukimo ypatybes ir pasižymi santykinai vienodu riebalų nusėdimu. Organizme susidaro skysčių susilaikymas, dėl kurio sumažėja gaminamo šlapimo kiekis.

Būdingi simptomai

Pacientai dažnai skundžiasi:

• galvos ir širdies skausmas;
• dusulys;
• stiprus troškulys;
• bendras silpnumas.

Patologiniame procese dalyvauja kasa, sutrinka sintezė. Vėliau tai dažnai tampa viena iš pasekmių -.

Pastaba! Hipofizės nutukimo atveju riebalų sankaupos daugiausia yra lokalizuotos sėdmenų, šlaunų ir pilvo apačioje. Ant odos pastebimi rausvi dryžiai. Atsiranda vėlavimas vystytis, nepakankamas reprodukcinės sistemos organų išsivystymas.

Pasekmės ir komplikacijos

Hipofizės nutukimas, jei jis nesustabdomas laiku, visada sukelia daugybę komplikacijų:

• nuolatinė arterinė hipertenzija;
• kepenų funkcijos sutrikimai;
• žarnyno motorikos sutrikimas;
• cholecistitas;
• inkstų ir šlapimo pūslės akmenys;
• širdies patologijos;
• sunkumai kvėpavimo sistemoje.

Puslapyje sužinokite, kokias funkcijas atlieka hormonai žmogaus organizme ir kodėl jie reikalingi.

Veiksmingos gydymo galimybės

Pagrindinė užduotis esant hipofizės nutukimui yra sustabdyti padidėjusią už valgymo elgseną atsakingo centro veiklą, tam būtina:

• laikytis dietos nuo nutukimo, valgyti 6 kartus per dieną;
• padidinti daržovių, vaisių ir kitų maisto produktų, kuriuose gausu skaidulų, racioną;
• apriboti druskos, apetitą žadinančių prieskonių ir priedų vartojimą;
• 1 kg svorio neturėtų būti daugiau kaip 20 kcal.

Tuo pačiu metu organizmui turi būti suteiktas pakankamas fizinis aktyvumas. Plaukimas yra ypač naudingas.

Baltymų apykaitai stimuliuoti gali būti naudojami vaistai:

• petamifenas;
• Klofibratas.

Galima naudoti hormonų terapiją, naudojant progesteronus ir estrogenus.

Aukščiau aprašytą terapiją paaugliai gali taikyti tik sulaukę 12 metų amžiaus.

Jei didelis svorio padidėjimas yra susijęs su navikais hipofizėje, gali prireikti operacijos. Esant infekciniams pagumburio-hipofizės sistemos pažeidimams, skiriamas tinkamas gydymas vaistais, kuriais siekiama pašalinti infekcijos šaltinį.

Hipofizės nutukimas yra patologija, susijusi su smegenų centro, atsakingo už apetitą, disfunkcija. Liga dažniau pasireiškia jauniems žmonėms. Antsvorio turintis žmogus visada patiria sunkumų ir sveikatos problemų. Pasireiškus pirmiesiems nutukimo požymiams, reikia kreiptis į specialistą, išsiaiškinti jo priežastis ir imtis atitinkamų priemonių svoriui stabilizuoti.

Pagumburio nutukimas yra patologija, kai riebalų sankaupos susidaro dėl pagumburio veiklos sutrikimo. Liga diagnozuojama įvairaus amžiaus, net ir vaikams. Riebalų sankaupos atsiranda šlaunyse, pilve ir krūtinėje.

Pagumburio nutukimas atsiranda dėl hormonų disbalanso hipofizėje ir pagumburyje.

Šios ligos vystymąsi skatina šie veiksniai:

1. Neoplazmos smegenyse.
2. Virusinės patologijos.
3. Užkrečiamos ligos.
4. Trauminiai smegenų sužalojimai.
5. Kūno apsinuodijimas.
6. Prasta mityba.
7. Kraujavimas smegenų audiniuose.

Riebalų sankaupos kaupsis greičiau, jei pacientas gyvena sėsliai, rūko ar vartoja alkoholį. Taip pat gydytojai iš priežasčių sąrašo neišskiria genetinės polinkio.

Veislės

Neįmanoma paskirti veiksmingo hipotalaminio nutukimo gydymo nenustačius jo tipo. Yra keletas patologijos formų. Tai apima Itsenko-Kušingo ligos tipo nutukimą. Jis pasireiškia 12-35 metų pacientams.

Kūne pastebimi šie sutrikimai:

1. Riebalų sankaupos kaupiasi veide, pilve ir kakle. Tuo pačiu metu kojos išlieka plonos.
2. Oda išsausėja ir įgauna marmurinį atspalvį.
3. Atsiranda autonominės-kraujagyslių sistemos sutrikimai.
4. Padidėja kraujospūdis.

Nutukimas pagal adiposogenitalinės distrofijos tipą atsiranda dėl kaukolės ir smegenų sužalojimų. Su šia forma pastebimi rimti hipofizės veiklos sutrikimai, smegenų audinio pažeidimas ir reprodukcinės sistemos sutrikimas.

Kitas nutukimo tipas yra Barraquer-Simons ligos tipas. Dažniausiai pasireiškia mergaitėms paauglystėje arba suaugusioms moterims, kenčiančioms nuo reumatinių smegenų pažeidimų.

Taip pat galima susirgti mišraus tipo pagumburio nutukimu.

Tokiu atveju pasireiškia šios apraiškos:

1. Dubens, pilvo ir krūtinės apimties padidėjimas.
2. Odos būklės pablogėjimas.
3. Strijų atsiradimas.
4. Vandens balanso sutrikimas.

Kiekviena forma gydoma skirtingai, todėl nutukimo tipo nustatymas yra svarbus paciento diagnozavimo komponentas.

Simptomai

Esant pagumburio nutukimui, klinikiniai požymiai prasideda ne iš karto.

Ankstyvosiose stadijose pacientas nejaučia ligos vystymosi, tačiau laikui bėgant liga sukelia šias apraiškas:

1. Kūno svorio padidėjimas, kuriam būdingas greitis ir nepriklausomas nuo suvartojamo maisto.
2. Greitas nuovargis.
3. Bendras silpnumas.
4. Galvos skausmas.
5. Padidėjęs nerimas.
6. Depresija.
7. Miego problemos.
8. Strijų atsiradimas pilvo, šlaunų ir krūtinės srityje.
9. Gausus prakaitavimas.
10. Padidėjęs kraujospūdis.
11. Pigmentacijos atsiradimas ant odos.

Aktyviai vystantis nutukimui, kenčia vidaus organai. Pagumburio tipo patologija neigiamai veikia antinksčių veiklą. Tai sukelia hormonų sutrikimą, o tai sukelia daugybę kitų pasekmių.

Taip pat sutrinka kasos veikla, o tai sukelia insulino disbalansą ir kelia grėsmę cukrinio diabeto išsivystymui. Taip pat didelė širdies ir kvėpavimo organų veiklos sutrikimų tikimybė.

Pagumburio nutukimas taip pat neigiamai veikia reprodukcinės sistemos veiklą. Jei liga išsivysto paaugliui, gresia sėklidžių ar kiaušidžių veiklos sutrikimas, brendimo nepakankamumas.

Berniukams dažnai būdingi merginoms būdingi požymiai, pavyzdžiui, veido plaukų trūkumas, aukštas balsas, padidėjusios pieno liaukos.

Diagnostika

Norint nustatyti pagumburio nutukimą, būtina atlikti tyrimą. Pirmiausia atliekama išorinė apžiūra, kurios metu gydytojas tikrina kūno svorį, matuoja kraujospūdį, klausosi širdies.

Tada gydytojas paskiria laboratorinius kraujo tyrimus, patikrina hormonų būklę, cholesterolio ir cukraus kiekį. Vidaus organų pažeidimams naudojami instrumentiniai diagnostikos metodai.

Terapinės priemonės

Hipofizės nutukimas atsiranda dėl hormonų disbalanso, todėl gydymas daugiausia skirtas hormonų lygio normalizavimui. Taip pat gydomos gretutinės ligos, imamasi priemonių simptomams pašalinti ir pertekliniam kūno svoriui numesti.

Narkotikai

Esant pagumburio nutukimui, skiriamos skirtingų grupių vaistai, atkuriantys pagumburio, hipofizės ir kitų ligos pažeistų vidaus organų veiklą.

Naudojami šių tipų vaistai:

1. Hormoniniai agentai. Jie padeda atkurti hormonų pusiausvyrą, palaiko hipofizės, pagumburio, skydliaukės ir reprodukcinės sistemos veiklą.
2. Anaboliniai steroidai, glutamo rūgštis. Šie vaistai stabilizuoja baltymų apykaitą ir padeda išvengti jų sunaikinimo.
3. Vaistai nuo cholesterolio. Dėl antsvorio dažnai kenčia kraujagyslės, padidėja apnašų susidarymo rizika, todėl reikia normalizuoti cholesterolio kiekį.
4. Vaistai, atkuriantys kraujotaką.
5. Vitaminų kompleksai. B grupė ypač svarbi, nes padeda pagreitinti medžiagų apykaitą ir aprūpinti ląsteles mityba.

Kokius vaistus, kokiomis dozėmis ir kiek laiko vartoti, sprendžia gydantis gydytojas.

Dieta

Nutukimo negalima išvengti nesilaikant dietos. Nereikia bijoti koreguoti savo mitybą, galite valgyti skanų, sveiką maistą. Nereikia jokių agresyvių metodų, tuo labiau badavimo. Svarbiausias dalykas, kurį reikia padaryti, yra sumažinti riebalų ir angliavandenių suvartojimą.

Norėdami tai padaryti, turite atsisakyti šių produktų:

1. Konditerijos gaminiai.
2. Kepyklėlė.
3. Riebi mėsa ir žuvis.
4. Pieno produktai, turintys didelį riebalų procentą.
5. Greitas maistas, pavyzdžiui, traškučiai, pica, mėsainis.
6. Rūkyti patiekalai.
7. Konservai.
8. Saldumynai.

Dietą rekomenduojama praturtinti augaliniu maistu, kuriame yra tik sveikų komponentų. Tai vaisiai, daržovės, uogos, žolelės, džiovinti vaisiai. Reikia rinktis neriebias mėsos, žuvies ir pieno produktų veisles. Geriau valgyti pilno grūdo grūdus.

Maistą rekomenduojama ruošti bet kokiu būdu, išskyrus kepimą. Kepant aliejuje susidaro kancerogenai, kurie labai kenkia organizmui ir prisideda prie svorio augimo. Idealus variantas – maistas, ruošiamas garuose, verdant ar troškinant.

Reikia valgyti 5-6 kartus per dieną mažomis porcijomis ir nepamiršti išgerti apie 2 litrus vandens per dieną.

Terapija radiacija

Švitinimas taikomas, kai pacientui diagnozuojamas Itsenko-Kušingo ligos tipo nutukimas, kurį lydi medžiagų apykaitos sutrikimai ir hormonų pusiausvyra.

Pacientas patenka į ligoninę, kol pastebima teigiama dinamika.

Spindulinė terapija duoda gerą efektą tik esant tokiai patologijai, kitais atvejais jos taikymas yra netinkamas.

Prevencija

Bet kokio tipo nutukimas yra pavojingas žmonių sveikatai ir gyvybei, todėl reikia žinoti, kaip to išvengti.

Gydytojai pataria:

1. Pratimas.
2. Kasdien darykite rytinius pratimus.
3. Tinkamai valgykite.
4. Stebėkite organizmo hormonų lygį.
5. Apsaugokite save nuo trauminių smegenų sužalojimų.
6. Nevartokite vaistų nekontroliuojamai.
7. Atsisakyti blogų įpročių.
8. Nedelsdami gydykite patologijas, kurios gali sukelti svorio padidėjimą.

Pagumburio ir hipofizės nutukimas yra rimta būklė, kurią reikia skubiai gydyti.

Pagumburio-hipofizės nutukimas stebimas trečdaliui pacientų, sergančių liguistu nutukimu, ir yra susijęs su pagumburio pažeidimu.

Tarp ligos priežasčių yra: virusinės ar bakterinės lėtinės infekcijos, intoksikacija, kaukolės traumos, smegenų augliai, kraujosruvos, taip pat genetinis polinkis.

Ligą sukelia apetitą reguliuojančių pagumburio branduolių defektas. Eksperimentiškai įrodyta, kad pagumburio ventromedialinių branduolių pažeidimai yra kartu su padidėjusiu apetitu ir nutukimu. Pirminis pagumburio pažeidimas taip pat padidina apetitą, dėl to nusėda perteklinis riebalų kiekis ir padidėja riebalų susidarymas iš angliavandenių.

Ligos progresavime dalyvauja ir kitos endokrininės liaukos. Nutukusiems pacientams būdingas hiperinsulinizmas, padidėjęs kortikosteroidų kiekis kraujyje ir pagreitėjęs kortikosteroidų išsiskyrimas su šlapimu. Sumažėja lipogenezėje dalyvaujančio somatotropino kiekis kraujyje. Hipofizės gonadotropinės funkcijos susilpnėjimas sukelia lytinių liaukų hipofunkciją ir klinikinį hipogonadizmo vaizdą.

Be endokrininių, daugumai nutukusių pacientų būdingi ir medžiagų apykaitos sutrikimai (nuolatinė hiperlipidemija, elektrolitų apykaitos pokyčiai). Dėl šios priežasties nutukimo metu išsivysto daugybė endokrininių medžiagų apykaitos sutrikimų, būdingų tokioms medžiagų apykaitos ligoms kaip cukrinis diabetas ir aterosklerozė. Specialiais tyrimais nustatyta, kad nutukusiems pacientams prasti gliukozės tolerancijos testo rezultatai būna 7-10 kartų dažniau nei normalaus kūno svorio žmonėms. Štai kodėl nutukimas šiuo metu laikomas cukrinio diabeto ir aterosklerozės išsivystymo rizikos veiksniu.

Sutrikusios pagumburio reguliacijos ir išvardytų hormoninių sutrikimų pasekmė – lipogenezės ir lipolizės pusiausvyros poslinkis lipogenezės procesų dominavimo link.

ADIPOSOGENITALINĖ DISTROFIJA (PECHKRANZ-BABINSKI-FROHLICH SINDROMAS)

Adiposogenitalinė distrofija- viena iš pagumburio nutukimo formų. Būdingas nutukimo ir hipogenitalizmo derinys. Suserga ikimokyklinio amžiaus vaikai ir paaugliai brendimo metu. Jei suaugusiesiems liga išsivysto dėl traumos, uždegimo ar naviko ir ją lydi nutukimas bei antrinė lytinių organų atrofija, reikėtų kalbėti apie pagumburio sindromą. Sergamumas berniukams ir mergaitėms yra vienodas, tačiau berniukams lytinių organų hipoplazija nustatoma anksčiau.

Priežastys yra uždegiminiai arba navikiniai pagumburio procesai, kurie yra kitų pagumburio nutukimo formų pagrindas. Tarp ūminių patologijų dažniausiai pastebimos virusinės infekcijos (gripas, skarlatina ir kt.), o tarp lėtinių – tuberkuliozė. Taip pat turėtumėte prisiminti apie galimas intrauterinines infekcijas (encefalitą), gimdymo traumas ir toksoplazmozę.

Be ventromedialinių branduolių, reguliuojančių apetitą, adiposogenitalinė distrofija paveikia pagumburio vidurines bazines dalis, kurios yra atsakingos už gonadotropinų sekreciją. Todėl kartu su nutukimu pacientams pasireiškia lytinių liaukų hipoplazija ir atrofija, antrinių lytinių požymių neišsivystymas. Galimas skydliaukės funkcijos sutrikimas ir antinksčių nepakankamumas. Per didelis maitinimas ir didelis nutukimas vaikystėje dažnai sukelia antrinį endokrininių liaukų pagumburio reguliavimo sutrikimą ir hipogonadizmą.

INSIPIDUS DIABETAS

Cukrinis diabetas insipidus- liga, kuriai būdingas diabetas, padidėjęs plazmos osmoliariškumas, sukeliantis troškulį ir kompensacinis didelio skysčių kiekio suvartojimas.

Liga siejama su vazopresino trūkumu, kuris kontroliuoja vandens reabsorbciją distaliniuose nefrono kanalėliuose, kur fiziologinėmis sąlygomis užtikrinamas neigiamas „laisvo“ vandens klirensas tokiu mastu, koks būtinas homeostazei, o šlapimo koncentracija sumažėja. baigtas.

Yra keletas etiologinių insipiduso diabeto klasifikacijų. Dažniau nei kiti jie skirstomi į centrinį (neurogeninį, pagumburio) insipidus diabetą su nepakankama vazopresino gamyba (visiškai arba iš dalies) ir periferinį. Centrinės formos apima tikrąjį idiopatinį (šeiminį ar įgytą) necukrinį diabetą. Sergant periferiniu cukriniu diabetu, normali vazopresino gamyba palaikoma, tačiau inkstų kanalėlių receptorių jautrumas hormonui yra sumažintas arba visai nėra (nefrogeninis vazopresinui atsparus cukrinis diabetas) arba vazopresinas intensyviai inaktyvuojamas kepenyse, inkstuose ir placentoje.

Centrinių cukrinio diabeto formų išsivystymas grindžiamas uždegiminiais, degeneraciniais, trauminiais, navikiniais ir kitais pagumburio-hipofizės sistemos (pagumburio priekinių branduolių, supraoptikohipofizės trakto, užpakalinės hipofizės dalies) pažeidimais. Konkrečios ligos priežastys yra labai įvairios. Prieš tikrąjį cukrinio diabeto insipidus yra daugybė ūmių ir lėtinių ligų: gripas, meningoencefalitas, tonzilitas, skarlatina, kokliušas, visų rūšių šiltinė, septinės būklės, tuberkuliozė, sifilis, maliarija, bruceliozė, reumatas. Gripas, pasižymintis neurotropiniu poveikiu, yra dažnesnis nei kitos infekcijos. Mažėjant bendram sergamumui tuberkulioze, sifiliu ir kitomis lėtinėmis infekcijomis, jų priežastinis vaidmuo sergant cukriniu diabetu labai mažėja. Liga gali pasireikšti po galvos smegenų traumos (atsitiktinio ar chirurginio), psichinės traumos, elektros šoko, hipotermijos, nėštumo metu, netrukus po gimdymo, aborto; vaikams – po gimdymo traumos. Simptominį necukrinį diabetą sukelia pirminiai ir metastazuojantys pagumburio ir hipofizės navikai, adenoma, teratoma, glioma ir (ypač dažnai) kraniofaringioma, sarkoidozė. Krūties, skydliaukės ir bronchų vėžys dažniausiai metastazuoja į hipofizę. Taip pat žinoma nemažai hemoblastozių – leukemija, eritromielozė, limfogranulomatozė, kai patologinių elementų infiltracija į pagumburio ar hipofizės kraują sukelia necukrinį diabetą. Pastaroji lydi generalizuotą ksantomatozę ir yra vienas iš endokrininių ligų (Simmondso sindromo, Sheehano sindromo, gigantizmo, adiposogenitalinės distrofijos) simptomų.

Tačiau daugeliui pacientų (60–70%) ligos kilmė lieka nežinoma - „idiopatinis“ cukrinis diabetas. Tarp idiopatinių formų reikėtų išskirti genetines, kartais stebimas tris, penkias ir net septynias vėlesnes kartas. Paveldėjimo būdas yra autosominis dominuojantis arba recesyvinis.

Cukrinio diabeto ir cukrinio diabeto derinys taip pat dažniau pasitaiko tarp jo šeiminių formų. Šiuo metu daugeliui pacientų, sergančių idiopatiniu cukriniu diabetu, daroma prielaida, kad liga turi autoimuninį pobūdį su pagumburio branduolių pažeidimu (panaši į kitų endokrininių organų sunaikinimą esant autoimuniniams sindromams). Nefrogeniniu cukriniu diabetu dažniau serga vaikai ir jį sukelia arba anatominis inkstų nefrono nepakankamumas (įgimti apsigimimai, cistiniai-degeneraciniai ir infekciniai-distrofiniai procesai, amiloidozė, sarkoidozė, apsinuodijimas metoksifluoranu, ličiu) arba funkcinis fermentinio cAMP gamybos defektas. inkstų kanalėlių ląstelėse arba sumažėjęs jautrumas jo poveikiui).

Pagumburio-hipofizės cukrinio diabeto formos su nepakankama vazopresino sekrecija gali būti susijusios su bet kurios pagumburio-hipofizės sistemos dalies pažeidimu. Pagumburio neurosekrecinių branduolių poravimasis ir tai, kad klinikiniam pasireiškimui būtina pažeisti ne mažiau kaip 80% vazopresiną išskiriančių ląstelių, suteikia puikias galimybes vidinei kompensacijai. Yra, nors ir nedidelė, tikimybė susirgti cukriniu diabetu su pažeidimais hipofizės infundibulumo srityje, kur jungiasi iš pagumburio branduolių ateinantys neurosekreciniai keliai. Vazopresino trūkumas sumažina skysčių reabsorbciją distaliniame inkstų nefrone ir skatina didelio kiekio hipoosmolinio (nekoncentruoto) šlapimo išsiskyrimą. Pirminė poliurija sukelia bendrą dehidrataciją, netenkamą tarpląstelinio ir intravaskulinio skysčio, plazmos hiperosmoliškumo (virš 290 mOsm/l) ir troškulį, o tai rodo vandens homeostazės pažeidimą. Dabar nustatyta, kad vazopresinas sukelia ne tik antidiurezę, bet ir antinatriurezę. Esant hormonų trūkumui, ypač dehidratacijos laikotarpiais, kai stimuliuojamas ir aldosteronas, organizme sulaikomas natris, sukeliantis hipernatremiją ir hipertoninę (hiperosmolinę) dehidrataciją.

HIPERHIDROPEKSINIS SINDROMAS (ANTIDIABETO INSIPIDUS, PARCHONO SINDROMAS)

Hiperhidropireksinis sindromas reiškia retas pagumburio-hipofizės srities ligas. Jis pagrįstas vazopresino hiperprodukcija. Dažniau moterims.

Priežastys dažnai nėra nustatytos. Svarbios yra psichinės ir fizinės traumos, infekcijos su pagumburio pažeidimu. Tam tikrą vaidmenį atlieka autoimuniniai ir genetiniai veiksniai.

Dėl pagumburio, būtent supraoptinio ir paraventrikulinio branduolių, pažeidimo padidėja vazopresino, pagrindinio osmosinio slėgio reguliatoriaus, kiekis. Vazopresinas mažina diurezę ir skatina skysčių susilaikymą organizme. Dėl ligos progresavimo kalti ir kiti endokrininiai vandens apykaitos reguliavimo pokyčiai, ypač aldosterono hiperprodukcija.

ITZENKO-KUŠINGO LIGA

Itsenko-Kušingo liga- viena iš sunkiausių neuroendokrininių ligų, pagrįsta pagumburio-hipofizės-antinksčių sistemą kontroliuojančių reguliavimo mechanizmų pažeidimu. Patologinis procesas yra susijęs su pagumburio-hipofizės sistemos pažeidimu (bazofilinė adenoma, atsirandanti iš acidofilinių arba pagrindinių hipofizės ląstelių). Klinikinėje praktikoje yra atvejų, kai išsivysto Itsenko-Cushingo liga su encefalitu, arachnoencefalitu, trauminiu kaukolės pažeidimu ir kitomis organinėmis centrinės nervų sistemos ligomis, bronchogeniniu vėžiu, užkrūčio liaukos, skydliaukės ir kasos, gimdos ir. kiaušidėse, po gimdymo ar menopauzės metu. Prieš ligos išsivystymą gali būti trauminis smegenų ar psichinis sužalojimas, tačiau pusei pacientų priežasties nustatyti nepavyksta. Yra nuorodų į genetinius veiksnius.

Patogenetinis Itsenko-Cushingo ligos pagrindas yra AKTH sekrecijos kontrolės mechanizmo pokyčiai. Dėl sumažėjusio dopamino aktyvumo, kuris yra atsakingas už slopinamąjį poveikį CRH ir AKTH sekrecijai bei serotoninerginės sistemos tonuso padidėjimą, pagumburio-hipofizės-antinksčių sistemos funkcijų reguliavimo mechanizmą ir sutrinka kasdienis CRH-AKTH-kortizolio sekrecijos ritmas; „grįžtamojo ryšio“ principas nustoja veikti, kai tuo pačiu metu padidėja AKTH ir kortizolio lygis; išnyksta reakcija į stresą – kortizolio padidėjimas veikiant insulino glikemijai.

Itsenko-Cushingo ligos vystymasis grindžiamas tiek AKTH sekrecijos padidėjimu iš hipofizės, tiek kortizolio, kortikosterono, aldosterono ir androgenų išsiskyrimu iš antinksčių žievės. Lėtinė ilgalaikė kortizolemija sukelia hiperkortizolizmo (Itsenko-Cushingo ligos) simptomų kompleksą. Pagumburio-hipofizės-antinksčių santykių sutrikimai ligos metu derinami su kitų hipofizės tropinių hormonų sekrecijos pokyčiais. Žymiai sumažėja augimo hormono sekrecija, sumažėja gonadotropinų ir TSH lygis, padaugėja prolaktino. Pagrindinio kortikosteroido – kortizolio – pertekliaus poveikis

yra tai, kad irstant fermentų sistemoms, paspartėja aminorūgščių disimiliacijos ir deaminacijos procesai. Šių procesų rezultatas – baltymų skilimo greičio padidėjimas ir jų sintezės sulėtėjimas. Baltymų apykaitos sutrikimai sukelia

dėl to padidėja azoto išsiskyrimas su šlapimu ir sumažėja albumino kiekis. Būdingas ligos simptomas yra raumenų silpnumas, kuris paaiškinamas distrofiniais raumenų pokyčiais

ir hipokalemija. Hipokaleminė alkalozė yra susijusi su gliukokortikoidų poveikiu elektrolitų apykaitai. Hormonai skatina natrio susilaikymą organizme, todėl išsiskiria kalio druskos. Kalio kiekis plazmoje, raudonuosiuose kraujo kūneliuose, skeleto raumenyse ir širdies raumenyse žymiai sumažėja.

Arterinės hipertenzijos patogenezė Itsenko-Cushingo liga yra sudėtinga ir nepakankamai ištirta. Neabejotiną vaidmenį atlieka centrinių kraujagyslių tonuso reguliavimo mechanizmų sutrikimas. Taip pat svarbi yra gliukokortikoidų, turinčių ryškų mineralokortikoidų aktyvumą, ypač kortikosterono ir aldosterono, sekrecija. Renino-angiotenzino-aldosterono sistemos disfunkcija sukelia nuolatinės hipertenzijos vystymąsi.

Dėl kalio praradimo iš raumenų ląstelių pasikeičia kraujagyslių reaktyvumas ir padidėja kraujagyslių tonusas. Tam tikrą vaidmenį hipertenzijos patogenezėje taip pat vaidina gliukokortikoidai, sustiprinantys katecholaminų ir biogeninių aminų, ypač serotonino, poveikį.

Itsenko-Cushingo ligos osteoporozės patogenezėje katabolinis gliukokortikoidų poveikis kauliniam audiniui turi didelę reikšmę. Mažėja paties kaulinio audinio masė, taip pat organinių medžiagų ir jos komponentų (kolageno, mukopolisacharidų) kiekis, mažėja šarminės fosfatazės aktyvumas. Dėl masės išsaugojimo ir baltymų matricos struktūros sutrikimo sumažėja kaulinio audinio gebėjimas fiksuoti kalcį. Svarbų vaidmenį osteoporozės atsiradime turi kalcio absorbcijos virškinimo trakte sumažėjimas, susijęs su kalciferolio hidroksilinimo procesų slopinimu. Baltymų komponentų sunaikinimas kraujyje ir antrinė demineralizacija sukelia osteoporozę. Didelio kalcio kiekio pašalinimas per inkstus sukelia nefrokalcinozę, inkstų akmenų susidarymą, antrinį pielonefritą ir inkstų nepakankamumą. Angliavandenių apykaitos sutrikimas Itsenko-Cushingo liga yra susijęs su kasos alfa, beta ir delta ląstelių funkcijų padidėjimu. Steroidinio cukrinio diabeto patogenezėje didelę reikšmę turi santykinis insulino trūkumas, atsparumas insulinui ir padidėjęs kontrainsulinių hormonų kiekis.

AKROMEGALIJA IR GIGANTIZMAS

akromegalija - liga, kurią sukelia per didelė somatotropino gamyba. Pasireiškia padidėjusiu skeleto, organų ir audinių augimu. Šia adenohipofizės liga vienodai dažnai suserga vyrai ir moterys, daugiausia brandaus amžiaus (30-50 metų). Didėjant somatotropino gamybai vaikams, kai augimo zonos dar nėra uždarytos, atsiranda proporcingas skeleto, organų ir audinių augimas (gigantizmas). Akromegalija ir gigantizmas laikomi to paties pobūdžio ligomis, kaip su amžiumi susiję to paties proceso variantai.

Dėl laipsniško vystymosi patologija gali būti paslėpta ilgą laiką, todėl dažnai sunku nustatyti jos priežastį. Aprašyti ligos atvejai, pasireiškę po traumos, infekcijos, po nėštumo ir menopauzės metu. Ypač svarbų vaidmenį atlieka infekcinis procesas pagumburyje. Ne visada aišku, ar išvardyti veiksniai yra ligos priežastys, ar tik provokuojantys veiksniai. Pastaraisiais metais didelė reikšmė buvo teikiama paveldimumui, o tai patvirtina šeiminė akromegalijos forma.

Patogenezė pagrįsta padidėjusia somatotropino gamyba adenohipofizės acidofilinėse ląstelėse hipofizės adenomos fone. Tipiška ir dažniausia adenomos lokalizacija yra sella turcica srityje, tačiau šis navikas gali išsivystyti iš embrioninių hipofizės užuomazgų ir būti ryklės gale arba spenoidiniame kaule. Daug rečiau pernelyg didelį somatotropino susidarymą sukelia ne adenomatozė, o difuzinė acidofilinių ląstelių hiperplazija. Adenohipofizės hiperfunkcija kartais siejama su pirminiu pagumburio pažeidimu. Pagrindinis somatotropino metabolinis poveikis yra baltymų sintezės stiprinimas. Su hipersekrecija pastebimas anabolinių procesų padidėjimas, pasireiškiantis intensyviu skeleto kaulų augimu, raumenų ir vidaus organų tūrio padidėjimu (splachnomegalija).

Ligos pradžioje tikėtina per didelė kitų hipofizės tropinių hormonų gamyba: tiro-, gonado- ir kortikotropino, prolaktino, kuris yra susijęs su periferinių endokrininių liaukų funkcijos padidėjimu: lytinių liaukų, skydliaukės ir. antinksčių liaukos.

Augant navikui, adenohipofizės hiperfunkcija pakeičiama hipofunkcija, dėl kurios sutrinka periferinės endokrininės liaukos.

Esant didelio dydžio (3–5 cm skersmens) navikui, atsiranda padidėjusio intrakranijinio slėgio simptomų.

Aprašyti greito ligos progresavimo atvejai, kurių priežastis – piktybinė hipofizės adenoma. Intensyviai didėjant, navikas anksti metastazuoja į kaukolės, krūtinės ir stuburo kaulus.

Gigantiškumui būdingas paspartėjęs proporcingas paauglių augimas, t.y. asmenys, kurių fiziologinis augimas nebaigtas. Esant gigantiškumui, augimas viršija viršutines normos ribas, atitinkančias tam tikrą lytį ir amžių. Patologiniu laikomas ūgis: vyrų – 2 m, moterų – 1,9 m. Šia liga dažniausiai serga ikibrendimo ir brendimo amžiaus berniukai.

Pagrindinė gigantizmo, kaip ir akromegalijos, priežastis yra acidofilinė hipofizės adenoma, kuri išskiria somatotropino perteklių. Kitos priežastys yra infekcija, trauma, kraujavimas, sukeliantis acidofilinių ir rečiau chromatofilinių ląstelių hiperplaziją.

Padidėjusi somatotropino gamyba lemia intensyvų epifizinį kaulų augimą. Kadangi paauglystėje epifizinių kremzlių osifikacija nėra baigta, kaulai per daug išauga. Stimuliuojantis somatotropino poveikis apima minkštuosius audinius, taip pat vidaus organus (splanchnomegalija).

Taikant šį metodą, pirmiausia reikia iškelti hipofizės nutukimą: jis dažniau vadinamas adiposo-genitalis distrofija. Klinikinį vaizdą sudaro šie požymiai: 1) nutukimas, 2) reprodukcinio aparato hipoplazija ir 3) daugybė neurologinių sutrikimų.

Šiuos simptomus panagrinėsiu plačiau (158, 159 pav.).

Yra dviejų tipų nutukimas. Kartais riebalų sankaupos stebimos tik mėgstamose vietose – ant krūtinės, pilvo ir sėdmenų, o kitose kūno vietose didelių nukrypimų nuo normos nėra. Kartais jis apima daug daugiau sričių, bet galiausiai ne visą kūną. Taigi, pavyzdžiui, net esant stipriam nutukimui, pakaušis dėl kokių nors priežasčių nėra padengtas daug riebalų. Galūnėse taip pat yra nutukimo nelygumai: rankose žemiau alkūnės ir kojose žemiau kelių jis yra palyginti mažesnis nei centrinėse dalyse (160, 161 pav.).

Kartu su nutukimu dažnai stebimas ir augimo sutrikimas.

Ryžiai. 158. Dystrophia adiposo-gemtahs (Iv Gosp.ter klasės SAGU, Dr. I. A Kassirsky kolekcija.)

Ryžiai. 159. Ta pati byla.

du priešingi tipai: hipofizės nykštukiškumas arba hipofizės gigantizmas. Pirmuoju atveju kalbame apie tuos nykštukus, kuriuos jau aprašiau jums. Prisimenate, kad jie paprastai išsiskiria tam tikru polinkiu į antsvorį. Tačiau kartais ši pilnatvė pasiekia tokias proporcijas, kad ją galima iškelti į pirmą planą ir kalbėti apie hipofizės nutukimą, kurį komplikuoja hipofizės nykštukė. Galite pasielgti priešingai – vertinkite atvejį kaip hipofizės nykštukumą, kurį komplikuoja nutukimas. Tai bus grynai terminologinis nesutarimas, nes, kaip vėliau pamatysite, patogenetiškai abi klinikinio vaizdo dalys kyla iš to paties šaltinio – smegenų priedėlio funkcijų sutrikimo (162 pav.).

Kartais, atvirkščiai, nutukimas derinamas su polinkiu į didelį

Ryžiai. 160. Dystrophia adiposo-genitalis.

Ryžiai. 161. Ta pati byla.

augimas. Tiesa, gigantizmas tikslia to žodžio prasme neegzistuoja – tai tiesiog santykinai didelio augimo klausimas – tačiau bendras konstrukcijos pobūdis gana aiškiai turi bruožus, kuriuos pastebėjau aprašydamas hipofizės gigantiškumą. Todėl ir čia, turint tam tikrą teisę, į pirmą planą galima iškelti arba nutukimą, arba gigantiškumą, o antrąją klinikinio vaizdo pusę laikyti komplikacija. Ir vėl toks nesutarimas bus grynai žodinis, nes galiausiai visi ligos simptomai. Jų kilmė ta pati (163 pav.).

Žinoma, tam tikras procentas atvejų būna be jokių augimo sutrikimų.

Lytinių organų hipoplazija ypač išryškėja tais atvejais, kai liga pradėjo vystytis labai anksti – iki brendimo pradžios. Tačiau net jei tai prasidėjo vėlai, vis tiek galima pastebėti tam tikrą lytinių organų evoliuciją. O funkciniai sutrikimai abiem atvejais visada akivaizdūs: vyrų lytinio potraukio ir potencijos susilpnėjimas, moterų menstruacijų nutrūkimas. Antrinės seksualinės charakteristikos nuo pat pradžių yra silpnai išreikštos, arba vėlai pasireiškiančiais atvejais palaipsniui išnyksta. Paskutinė simptomų grupė yra neurologinio pobūdžio. Tai bendri ir susikaupę smegenų simptomai – tokie patys kaip ir sergant akromegalija: galvos skausmai, mieguistumas, susilpnėjęs regėjimas, jo lauko pakitimai, spenelio užgulimas, atskirų galvinių nervų paralyžius, poliurija ir kt. Ši simptomų grupė, jei tokia apskritai yra. , nurodo ligos stadijas, palyginti vėlyvas.

Ryžiai. 162. Konstitucinis nutukimas. (Iš SAGU valstybinės ter. klasės; dr. I. A. Kassirsky kolekcija.)

Ryžiai. 163. Dystrophia adiposo-genitalis su eunuchoidizmo simptomais. (Iš dr. A. F. Korovnikovo kolekcijos.)

ligos eiga iš pradžių lėtas paūmėjimas, vėliau ilgas stacionarios būsenos laikotarpis ir galiausiai naujas progresas iki mirties. patologinė kančios anatomija yra tokia pati kaip akromegalijos: mes kalbame apie paties priedėlio auglius, arba infundibulius, arba gretimas smegenų pagrindo sritis. Kartais naviko nėra, bet yra smegenų edema. patogenezė bendriausia prasme susiveda į smegenų priedėlio funkcijų sutrikimą. Tačiau kuri jo dalis dėl to kalta, dar nėra iki galo aišku. Vienu metu viskas buvo sumažinta iki užpakalinės skilties hipofunkcijos; Dabar jie taip pat prideda intersticinės skilties (pars intermedia) dalyvavimą.

Kalbant apie terapiją, galime tik pakartoti viską, kas buvo pasakyta apie akromegaliją.