Ожиріння гіпофізарного типу. Гіпофізарне ожиріння. «Основні джерела калорій

Гіпоталамус є основним центром регулювання апетиту та маси тіла. Пошкодження вентромедіальної області гіпоталамуса, паравентрикулярного та дорсо-медіального ядер проявляється гіперфагією та ожирінням. Пошкодження латеральної частини гіпоталамуса, навпаки, спричиняє зниження апетиту. Також ключова роль в енергетичному обміні (в т.ч. врегулюванні апетиту та маси тіла) належить дугоподібному (аркуатному) ядру гіпоталамуса (дугоподібне ядро, що знаходиться в тісному контакті з капілярами в основі гіпоталамуса, чутливе до вмісту в речовинах і кровотоку. таким чином отримує інформацію про енергетичний запас у периферичних тканинах)

В даний час вважається доведеним, що незалежно від форми ожиріння (первинна або вторинна) ключова ланка патогенезу полягає в порушенні гормонального зв'язку між жировою тканиною, що виробляє гормон лептин, та гіпоталамусом. Гіпоталамус належить основне місце в регуляції енергетичного балансу в організмі. Ушкодження його вентро-медіальної області або пара-вентрикулярних ядер супроводжується: 1 – підвищенням апетиту, 2 – зниженням витрати енергії та 3 – підвищенням маси тіла (МТ).

Зверніть увагу! Діагноз «гіпоталамічне ожиріння» (ГО) встановлюється за наявності зв'язку розвитку ожиріння з ушкодженням гіпоталамуса. Також до ГО можуть призводити генетичні дефекти меланокортинової системи та фармакотерапія (антипсихотичні препарати). За сучасними уявленнями мутації меланокортинового рецептора 4-го типу (MC3/4-R) є найчастішою причиною моногенного ожиріння у людини. Описано лише поодинокі випадки ідіопатичної гіпоталамічної дисфункції у дітей, що супроводжуються ожирінням.

Відмінною рисою ГО є гіперфагія. Тим не менш, ожиріння може розвиватися і без гіперфагії. Ступінь збільшення маси тіла при ГО може відрізнятись. Зазвичай при ГО внаслідок ушкодження гіпоталамуса маса тіла починає раптово, швидко та невідворотно збільшуватися. G. Bray та співавт. (1984) висловили припущення, що саме зміна темпу набору маси тіла після пошкодження гіпоталамуса, а чи не її абсолютне значення є визначальною ознакою, що вказує на гіпоталамічний механізм розвитку ожиріння.

Причинами, що призводять до пошкодження гіпоталамуса, а відповідно і розвитку ГО є:

[1 ] справжні пухлини: ( ! найбільш часта причина розвитку ГО у дітей та підлітків), гліома, менінгіома, гермінома, гпофізарна макроаденома, тератома, хордома, метастази;

читайте також статтю «Об'ємні утворення гіпоталамічної галузі та порушення центрального регулювання гомеостазу» Дзеранова Л.К., Пігарова Є.А., Петрова Д.В., ФДБУ «Ендокринологічний науковий центр» МОЗ Росії, Москва; статтю опубліковано в журналі «Ожиріння та метаболізм» №3, 2014 [читати ]

[2 ] мальформації та гамартоми: гамартома гіпоталамуса;
[3 ] інфекційні ураження: туберкульоз, арахноїдит, енцефаліт;
[4 ] наслідки лікування: хірургічне втручання, променева терапія, а також встановлення субталамічних імплантів (для глибокої стимуляції мозку при хворобі Паркінсона);
[5 ] Інші аномалії: аневризм, гістіоцитоз Х, саркоїдоз.

Основними клінічними ознаками ГО є гіперфагія з яскраво вираженим порушенням харчової поведінки та гіпоталамічна дисфункція різного характеру: найчастіше – гіпогонадотропний гіпогонадизм, а при анатомічному ураженні гіпоталамуса, крім того – сонливість, недостатність гормону росту, вторинний гіпокортицизм, центральний гіпотиреоз і не. Відкладення жиру відзначається переважно на животі (у вигляді фартуха), сідницях, стегнах. Зміни шкіри при ГО проявляються такими трофічними порушеннями, як ціанотичні або дрібні рожеві стрії (на стегнах, животі, плечах, пахвах), гіперпігментація (шиї, ліктів, місць тертя). Спостерігаються різні ознаки вегетативної дисфункції: підвищення артеріального та внутрішньочерепного тиску, порушення потовиділення, вегетативні, адренергічні (діенцефальні) кризи. Інші симптоми, пов'язані з ГО, включають головний біль, порушення зору, у жінок – різні порушення менструального циклу, безпліддя, гірсутизм, у чоловіків – зниження потенції.

СЕСТРИ З ГІПОТАЛАМІЧНИМ ТИПОМ ОЖИРЕННЯ (за D.R. Klein, 1956)

Враховуючи складність синдрому ГО, у його лікуванні необхідним є одночасний вплив на різні ланки його патогенезу. Тим не менш, терапія ГО є паліативною, крім того, немедикаментозне лікування (дієта та фізичні навантаження), хоч і необхідно, але малоефективно. Дослідження щодо застосування різної фармакотерапії ГО відносно нечисленні і включають використання симпатоміметиків, аналогів соматостатину (для придушення секреції інсуліну), сибутраміну. Крім того, в одному дослідженні за участю трьох пацієнтів із післяопераційним ГО продемонстровано позитивний ефект призначення супрафізіологічних доз трийодтироніну, на фоні якого зазначалося зниження маси тіла за відсутності ознак тиреотоксикозу. Загалом, за даними проведених досліджень, фармакотерапія ГО дає помірно позитивні результати, проте, для уточнення ефективності застосування різних лікарських препаратів при ГО необхідні більш тривалі та масштабні випробування. Привабливим методом лікування ГО є баріатрична хірургія. У ряді досліджень показано, що різні типи баріатричних втручань у пацієнтів з ГО ведуть не тільки до зниження або стабілізації маси тіла, але також у тій чи іншій мірі сприяють нормалізації метаболічних порушень, що мають місце у цій категорії хворих.

Надмірна вага – це завжди зайве навантаження на організм, неприємний зовнішній вигляд та фізичний стан. Причин ожиріння багато. Одним із типів ожиріння є гіпофізарне. Часто воно буває у молодих людей, які дуже мало рухаються і неправильно харчуються.

Гіпофізарне ожиріння – захворювання, походження якого пов'язане з порушеннями регуляції гіпоталамо-гіпофізарної системи. Воно супроводжується низкою симптомів, що заважають людині нормально жити (порушення сну, постійна втома). Захворювання загрожує серйозними ускладненнями для здоров'я. Не можна допускати прогресування ожиріння, важливо вжити всіх необхідних заходів, щоб скинути вагу.

Причини розвитку патології

Виникнення гіпофізарного ожиріння можливе при порушеннях ст. Справа в тому, що вони відповідають не лише за емоції, регуляцію температури, а й є одним із регуляторів роботи ендокринної системи. Однією з найважливіших залоз є гіпофіз, який у тісному взаємозв'язку з гіпоталамусом.

Багато досліджень доводять, що найчастіше поштовхом розвитку гіпофізарного ожиріння стає порушення ядер гіпоталамуса, які відповідають за апетит. При дисфункції центру харчової поведінки відбуваються порушення в харчуванні - людина починає приймати їжу вище за норму, а згодом - набирати зайву вагу.

Викликати порушення в гіпоталамо-гіпофізарній системі можуть:

ураження вірусними та бактеріальними інфекціями;
травми голови;
крововиливи в мозок;
пухлинні утворення.

Головну визначальну роль розвитку захворювання грають сімейні харчові звички. Гіпофізарним ожирінням страждає близько 1/3 молодих людей 12-35 років із надмірною вагою.

Види гіпофізарного ожиріння

Гіпофізарне ожиріння може протікати у кількох формах:

Хвороба Деркуму- з'являються болючі жирові вузли на тлі генералізованого ожиріння або нормальної ваги.
хвороба Барракер – Сімонса.Жир починає відкладатися на животі та на ногах. Верхня частина тулуба практично залишається не зміненою. Цій формі патології частіше схильні молоді дівчата.
Адинозо-генітальна дистрофія- наростання маси тіла відбувається «за жіночим типом». Крім цього, відбувається затримка у статевому розвитку.
Змішана форма ожирінняпоєднує у собі ознаки різних типів ожиріння, характеризується відносно рівномірним відкладенням жиру. Відбувається затримка рідини в організмі, що викликає зменшення кількості сечі, що виділяється.

Характерна симптоматика

Хворі часто скаржаться на:

головні та серцеві болі;
задишку;
сильну спрагу;
загальну слабкість.

У патологічний процес залучається підшлункова залоза, відбувається порушення синтезу. Згодом це часто стає одним із наслідків.

Зверніть увагу!При гіпофізарному ожирінні жирові відкладення переважно локалізуються у сідницях, стегнах, внизу живота. На шкірі помітні рожеві стрії. Спостерігається затримка у розвитку, недорозвиненість органів статевої системи.

Наслідки та ускладнення

Гіпофізарне ожиріння, якщо його вчасно не зупинити, завжди призводить до розвитку ряду ускладнень:

стійка артеріальна гіпертензія;
проблеми із роботою печінки;
порушення перистальтики кишківника;
холецистит;
камені в нирках та сечовому міхурі;
серцеві патології;
Проблеми в дихальній системі.

На сторінці дізнайтеся, яку функцію в організмі людини виконують гормони і для чого вони необхідні.

Дієві варіанти терапії

Головне завдання при гіпофізарному ожирінні - усунути підвищену активність центру, що відповідає за харчову поведінку, для цього необхідно:

дотримуватись дієти при ожирінні, приймати їжу дробно 6 разів на день;
збільшити в раціоні овочі, фрукти та інші продукти, багаті на клітковину;
обмежити вживання солі, що збуджують апетит спецій та добавок;
на 1 кг ваги не повинно надходити трохи більше 20 ккал.

Одночасно організм має бути забезпечений достатньою кількістю фізичних навантажень. Особливо корисне плавання.

Для стимуляції білкового обміну можуть бути використані лікарські засоби:

Петаміфен;
Клофібрат.

Може бути використана гормональна терапія із застосуванням прогестеронів, естрогенів.

Вищеописану терапію можна використовувати підліткам лише по досягненню 12 років.

Якщо суттєвий набір ваги пов'язаний з наявністю пухлинних утворень гіпофізі, може знадобитися операція. При інфекційних ураженнях гіпоталамо-гіпофізарної системи призначається відповідна медикаментозна терапія, спрямована на усунення осередку інфекції.

Гіпофізарне ожиріння – патологія, пов'язана з порушенням функції центру головного мозку, що відповідає за апетит. Найчастіше захворювання зустрічається у людей молодого віку. Людина з надмірною вагою завжди відчуває труднощі та проблеми зі здоров'ям. При перших ознаках ожиріння необхідно звернутися до фахівця, з'ясувати його причини та вжити відповідних заходів щодо стабілізації ваги.

Гіпоталамічне ожиріння є патологією, при якій жирові відкладення виникають внаслідок порушення роботи гіпоталамуса. Хвороба діагностується у різному віці, навіть у дітей. Жирові відкладення з'являються в області стегон, живота та грудей.

Гіпоталамічне ожиріння виникає внаслідок гормонального порушення у гіпофізі та гіпоталамусі.

Провокують розвиток захворювання такі фактори:

Новоутворення у головному мозку.
Вірусні патології.
Інфекційні захворювання.
Черепно-мозкові травми.
Отруєння організму.
Нераціональне харчування.
Кровотеча у мозкових тканинах.

Жирові відкладення швидше накопичуватимуться, якщо пацієнт веде малорухливий спосіб життя, курить, вживає спиртні напої. Також із переліку причин лікарі не виключають генетичної схильності.

Різновиди

Призначення ефективного лікування гіпоталамічного ожиріння неможливе без визначення його типу. Існує кілька форм патології. До них відноситься ожиріння на кшталт хвороби Іценко-Кушинга. Воно виникає у пацієнтів віком 12-35 років.

В організмі спостерігаються такі порушення:

Жирові відкладення накопичуються у сфері обличчя, живота, шиї. При цьому ноги залишаються худими.
Шкірний покрив стає сухим, набуває мармурового відтінку.
Виникають порушення вегетативно-судинної системи.
Підвищується артеріальний тиск.

Розвиток ожиріння на кшталт адипозогенитальной дистрофії відбувається внаслідок отримання травм черепа і мозку. При такій формі спостерігаються серйозні порушення у роботі гіпофіза, ураження мозкових тканин, збій у роботі статевої системи.

Інший вид ожиріння - на кшталт хвороби Барракер-Сімонса. Виникає в більшості випадків у дівчаток у підлітковому віці або у дорослих жінок, які страждають на ревматичні ураження головного мозку.

Також можливий розвиток змішаного виду гіпоталамічного ожиріння.

У цьому випадку виникають такі прояви:

Збільшення обсягу тазу, живота та грудей.
Погіршення стану шкіри.
Виникнення розтяжок.
Збій водного балансу.

Кожна форма лікується по-своєму, тому визначити тип ожиріння – важлива складова діагностики хворого.

Симптоми

При гіпоталамічному ожирінні клінічні ознаки починають проявляти себе не відразу.

На ранніх стадіях пацієнт не відчуває розвитку хвороби, але згодом захворювання викликає наступні прояви:

Набір ваги тіла, що відрізняється швидкістю і не залежить від їди.
Швидка стомлюваність.
Загальна слабкість.
Головні болі.
Підвищена тривожність.
Депресивність.
Проблеми зі сном.
Виникнення стрій у зоні живота, стегон, грудей.
Рясна пітливість.
Збільшення артеріального тиску.
Поява пігментації на шкірі.

При активному розвитку ожиріння страждають на внутрішні органи. Гіпоталамічний тип патології негативно відбивається на роботі надниркових залоз. Це призводить до того, що відбувається гормональний збій, який спричиняє багато інших наслідків.

Порушується функціонування та підшлункової залози, що викликає інсуліновий дисбаланс, загрожує розвитком цукрового діабету. Також є висока ймовірність виникнення розладів у роботі серця та дихальних органів.

Несприятливо впливає гіпоталамічне ожиріння і діяльність статевої системи. Якщо захворювання розвивається у підлітка, тобто ризик порушення роботи яєчок чи яєчників, збою статевого дозрівання.

У хлопчиків нерідко виявляються ознаки, притаманні дівчаток, наприклад, відсутність рослинності на обличчі, високий голос, збільшення молочних залоз.

Діагностика

Для виявлення гіпоталамічного ожиріння потрібне проведення обстеження. Насамперед проводиться зовнішній огляд, у процесі якого лікар перевіряє вагу тіла, вимірює тиск, прослуховує серце.

Потім лікар призначає лабораторні дослідження крові, перевіряючи стан гормонів, рівень холестерину та цукру. При ураженнях внутрішніх органів використовуються інструментальні методи діагностики.

Лікувальні заходи

Гіпофізарне ожиріння виникає внаслідок гормонального збою, тому лікування спрямоване в основному на нормалізацію рівня гормонів. Також терапії підлягають супутні захворювання, вживаються заходи усунення симптомів, скидання зайвої маси тіла.

Препарати

При гіпоталамічному ожирінні призначають різні групи медикаментів, що дозволяють відновити роботу гіпоталамуса, гіпофіза, а також інших внутрішніх органів, які торкнулися захворювання.

Застосовують такі типи препаратів:

Гормональні засоби. Вони допомагають відновити баланс гормонів, підтримати роботу гіпофіза, гіпоталамуса, щитовидної залози, статевої системи.
Анаболічні стероїди, глютамінова кислота. Ці препарати стабілізують обмін білків, допомагають запобігти їх руйнуванню.
Медикаменти проти холестерину. При надмірній масі часто страждають судини, підвищується ризик утворення бляшок, тому потрібна нормалізація рівня холестерину.
Кошти, що відновлюють кровообіг.
Вітамінні комплекси. Особливо важливою є група В, оскільки вона допомагає прискорити метаболізм речовин, забезпечити харчування клітин.

Які медикаменти потрібно приймати, в якому дозуванні і протягом якого часу, вирішує лікар.

Дієта

Без дотримання дієти при ожирінні не обійтись. Не потрібно бояться коригування харчування, смачно харчуватись можна здоровою їжею. Жодних агресивних методів і тим більше голодування не потрібно. Головне, що необхідно зробити, – звести до мінімуму споживання жиру та вуглеводів.

Щоб це зробити, потрібно відмовитися від наступних продуктів:

Кондитерські вироби.
Випічка.
Жирне м'ясо та риба.
Молочні продукти з високим відсотком жирності.
Фастфуд, наприклад, чіпси, піца, гамбургер.
Копчені страви.
Консерви
Солодощі.

Раціон рекомендується збагатити рослинною їжею, що містить лише корисні компоненти. До неї належать фрукти, овочі, ягоди, зелень, сухофрукти. З м'яса, риби, молочної продукції слід вибирати нежирні сорти. Крупи краще їсти цільнозернові.

Готувати їжу рекомендується будь-яким шляхом, крім смаження. У процесі обсмажування в олії утворюються канцерогени, які сильно шкодять організму та сприяють набору ваги тіла. Ідеальним варіантом є їжа, приготована на пару, шляхом варіння чи гасіння.

Приймати їжу потрібно 5-6 разів на день невеликими порціями і не забувати випивати за добу близько 2 літрів води.

Променева терапія

Опромінення застосовується при виявленні у пацієнта ожиріння на кшталт хвороби Іценка – Кушинга, яке супроводжується порушеннями обмінних процесів та гормонального балансу.

Хворого поміщають у стаціонар доти, доки спостерігатиметься позитивна динаміка.

Променева терапія дає гарний ефект тільки при цьому типі патології, в інших випадках її використання є недоцільним.

Профілактика

Ожиріння будь-якого типу небезпечне для здоров'я та життя людини, тому потрібно знати, як його запобігти.

Лікарі радять таке:

Займатися спортом.
Щодня робити ранкову гімнастику.
Правильно харчуватися.
Стежити за гормональним тлом організму.
Бережатися від черепно-мозкових травм.
Не приймати безконтрольно лікарські препарати.
Відмовитись від шкідливих звичок.
Своєчасно лікувати патології, які можуть призвести до набору ваги.

Гіпоталамічне та гіпофізарне ожиріння – серйозні стани, що потребують термінового лікування.

Гіпоталамо-гіпофізарне ожиріння відзначається у третини хворих з патологічною огрядністю та пов'язане з ураженням гіпоталамуса.

Серед причин захворювання спостерігаються: вірусні або бактеріальні хронічні інфекції, інтоксикації, травма черепа, пухлини мозку, крововиливу, а також генетична схильність.

Хвороба обумовлена дефектом ядер гіпоталамуса, що регулює апетит. Експериментально показано: пошкодження вентромедіальних ядер гіпоталамуса супроводжується підвищенням апетиту та ожирінням. Первинне ураження гіпоталамуса також підвищує апетит, наслідком є надмірне відкладення жиру, підвищене утворення жиру з вуглеводів.

У прогресуванні захворювання беруть участь та інші ендокринні залози. Для хворих на ожиріння характерний гіперінсулінізм, збільшений вміст у крові та прискорене виділення із сечею кортикостероїдів. Знижується в крові рівень соматотропіну, який бере участь у ліпогенезі. Ослаблення гонадотропної функції гіпофіза спричиняє гіпофункцію статевих залоз із клінікою гіпогонадизму.

Крім ендокринних, для більшості хворих на ожиріння характерні і метаболічні порушення (стійка гіперліпідемія, зміна електролітного обміну). Отже, при ожирінні розвивається ряд ендокринно-обмінних розладів, властивих таким обмінним захворюванням, як цукровий діабет та атеросклероз. При спеціальних дослідженнях визначено: у хворих на ожиріння погані результати глюкозотолерантного тесту зустрічається у 7-10 разів частіше, ніж у осіб із нормальною масою тіла. Ось чому в даний час ожиріння сприймається як фактор ризику розвитку цукрового діабету та атеросклерозу.

Наслідок порушення гіпоталамічної регуляції та перерахованих гормональних розладів - зміщення балансу між ліпогенезом та ліполізом у бік переважання процесів ліпогенезу.

АДИПОЗОГЕНІТАЛЬНА ДИСТРОФІЯ (СИНДРОМ ПЕХКРАНЦЯ-БАБІНСЬКОГО-ФРЕЛІХА)

Адіпозогенітальна дистрофія- Одна з форм гіпоталамічного ожиріння. Характеризується поєднанням ожиріння з гіпогеніталізм. Хворіють діти дошкільного віку та підлітки у пубертатному періоді. Якщо захворювання розвивається у дорослих на ґрунті травми, запалення або пухлини та супроводжується ожирінням та вторинною генітальною атрофією, слід говорити про гіпоталамічний синдром. Частота захворювання однакова у хлопчиків і дівчаток, але у хлопчиків раніше виявляється генітальна гіпоплазія.

Причини – запальні або пухлинні процеси в гіпоталамусі, що лежать в основі та інших форм гіпоталамічного ожиріння. З гострих патологій найчастіше відзначається вірусна інфекція (грип, скарлатина та ін), з хронічних – туберкульоз. Слід пам'ятати також про можливі внутрішньоутробні інфекції (енцефаліт), пологові травми, токсоплазмоз.

Крім вентромедіальних ядер, що регулюють апетит, при адіпозогенітальній дистрофії уражаються медіобазальні відділи гіпоталамуса, відповідальні за секрецію гонадотропінів. Тому поряд з ожирінням у хворих відзначаються гіпоплазія та атрофія статевих залоз, недорозвинення вторинних статевих ознак. Можлива гіпофункція щитовидної залози та недостатність кори надниркових залоз. Перегодовування та виражене ожиріння у дитячому віці нерідко призводить до вторинного порушення гіпоталамічної регуляції ендокринних залоз та гіпогонадизму.

НЕЦУКРОВИЙ ДІАБЕТ

Нецукровий діабет- захворювання, що характеризується сечовиснаженням, підвищенням осмолярності плазми, що збуджує спрагу, і компенсаторним споживанням великої кількості рідини.

Захворювання пов'язане з недостатністю вазопресину, який контролює реабсорбцію води в дистальних канальцях нефрону, де у фізіологічних умовах забезпечується негативний кліренс "вільної" води в масштабах, необхідних для гомеостазу, і завершується концентрація сечі.

Існує ряд етіологічних класифікацій нецукрового діабету. Найчастіше використовують поділ на центральний (нейрогенний, гіпоталамічний) нецукровий діабет з недостатньою продукцією вазопресину (повною або частковою) та периферичний. До центральних форм відноситься істинний ідіопатичний (сімейний або набутий) нецукровий діабет. При периферичному нецукровому діабеті зберігається нормальна продукція вазопресину, але знижена або відсутня чутливість до гормону ниркових рецепторів канальців (нефрогенний вазопресинрезистентний нецукровий діабет) або вазопресин посилено інактивується в печінці, нирках, плаценті.

В основі розвитку центральних форм нецукрового діабету лежать запальні, дегенеративні, травматичні, пухлинні та інші ураження гіпоталамо-гіпофізарної системи (передні ядра гіпоталамуса, супраоптикогіпофізарний тракт, задня частка гіпофіза). Конкретні причини захворювання дуже різноманітні. Справжньому нецукровому діабету передує ряд гострих та хронічних захворювань: грип, менінгоенцефаліт, ангіна, скарлатина, кашлюк, всі види тифів, септичні стани, туберкульоз, сифіліс, малярія, бруцельоз, ревматизм. Грип з його нейротропним впливом трапляється частіше за інші інфекції. У міру зниження загальної захворюваності на туберкульоз, сифіліс та інші хронічні інфекції їх причинна роль у виникненні нецукрового діабету значно зменшується. Захворювання може виникати після черепно-мозкової (випадкової або хірургічної), психічної травми, ураження електричним струмом, переохолодження, при вагітності, невдовзі після пологів, абортів; у дітей – після родової травми. Симптоматичний нецукровий діабет викликається первинною та метастатичною пухлиною гіпоталамуса та гіпофіза, аденомою, тератомою, гліомою та (особливо часто) краніофарингіомою, саркоїдозом. Метастазує в гіпофіз частіше рак молочної залози, щитовидної залози, бронхів. Відомий також низка гемобластозів - лейкоз, еритромієлоз, лімфогранулематоз, при яких інфільтрація патологічними елементами крові гіпоталамуса або гіпофіза обумовлює нецукровий діабет. Останній супроводжує генералізований ксантоматоз, буває одним із симптомів ендокринних захворювань (синдроми Сіммондса, Шихана, гігантизму, адіпозогенітальної дистрофії).

Водночас у значної кількості хворих (60-70%) походження захворювання залишається невідомим – "ідіопатичний" нецукровий діабет. Серед ідіопатичних форм слід виділити генетичний, який спостерігається іноді у трьох, п'яти і навіть семи наступних поколіннях. Тип успадкування як аутосомно-домінантний, і рецесивний.

Поєднання цукрового та нецукрового діабету зустрічається частіше також серед його сімейних форм. В даний час припускають у ряду хворих з ідіопатичним нецукровим діабетом аутоімунну природу захворювання з ураженням ядер гіпоталамуса (подібно до деструкції інших ендокринних органів при аутоімунних синдромах). Нефрогенний нецукровий діабет більш поширений у дітей і обумовлений або анатомічною неповноцінністю ниркового нефрону (вроджені каліцтва, кістозно-дегенеративні та інфекційно-дистрофічні процеси, амілоїдоз, саркоїдоз, отруєння метоксифлюораном, літієм) або функціональним ферментом. зниження чутливість до його ефекту).

Гіпоталамо-гіпофізарні форми нецукрового діабету з недостатністю секреції вазопресину можуть бути пов'язані з ураженням будь-якого відділу гіпоталамо-гіпофізарної системи. Парність нейросекреторних ядер гіпоталамуса і те що, що з клінічної маніфестації необхідне поразка щонайменше 80% клітин, секретирующих вазопресин, забезпечують великі можливості внутрішньої компенсації. Існує, хоч і мала, ймовірність нецукрового діабету при ураженнях у ділянці вирви гіпофіза, де з'єднуються нейросекреторні шляхи, що йдуть від ядер гіпоталамуса. Недостатність вазопресину знижує реабсорбцію рідини у дистальних відділах ниркового нефрону та сприяє виділенню великої кількості гіпоосмолярної (неконцентрованої) сечі. Поліурія, що спочатку виникає, спричиняє загальну дегідратацію з втратою внутрішньоклітинної та внутрішньосудинної рідини з гіперосмолярністю (вище 290 мосм/л) плазми і спрагою, що свідчить про порушення водного гомеостазу. Нині встановлено: вазопресин викликає як антидіурез, а й антинатрійурез. При недостатності гормону, особливо в період зневоднення, коли стимулюється також альдостерон, натрій затримується в організмі, викликаючи гіпернатріємію та гіпертонічну (гіперосмолярну) дегідратацію.

ГІПЕРГІДРОПЕКСІЧНИЙ СИНДРОМ (НЕЦУКРОВИЙ АНТИДІАБЕТ, СИНДРОМ ПАРХОНУ)

Гіпергідропірексічний синдромвідноситься до рідкісних захворювань гіпоталамо-гіпофізарної області. У його основі лежить гіперпродукція вазопресину. Найчастіше зустрічається у жінок.

Причин часто не встановлюються. Мають значення психічні та фізичні травми, інфекції з ураженням гіпоталамуса. Певну роль відводять аутоімунним та генетичним факторам.

Внаслідок ураження гіпоталамуса, а саме супраоптичних та паравентрикулярних ядер, відбувається підвищена інкреція вазопресину – основного регулятора осмотичного тиску. Вазопресин зменшує діурез та сприяє затримці рідини в організмі. У прогресуванні хвороби "винні" та інші ендокринні зміни регуляції водного обміну, зокрема гіперпродукція альдостерону.

ХВОРОБА ІЦЕНКО-КУШИНГУ

Хвороба Іценка-Кушинга- одне з найважчих нейроендокринних захворювань, в основі якого лежить порушення регуляторних механізмів, що контролюють гіпоталамо-гіпофізарно-наднирникову систему. Патологічний процес пов'язаний із ураженням гіпоталамо-гіпофізарної системи (базофільна аденома, що виходить з ацидофільних або головних клітин гіпофіза). У клінічній практиці трапляються випадки розвитку хвороби Іценко-Кушинга при енцефаліті, арахноенцефаліті, травматичному пошкодженні черепа та інших органічних захворюваннях ЦНС, при бронхогенному раку, раку вилочкової, щитовидної та підшлункової залоз, матки та яєчників, після пологів. Розвитку захворювання може передувати черепно-мозкова чи психічна травма, однак у половини хворих причину з'ясувати не вдається. Є посилання генетичні чинники.

Патогенетична основа хвороби Іценка-Кушинга – зміни у механізмі контролю секреції АКТГ. Внаслідок зниження дофамінової активності, відповідальної за інгібуючий вплив на секрецію КРГ та АКТГ та підвищення тонусу серотонінергічної системи, порушуються механізм регуляції функцій гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи та добовий ритм секреції КРГ-АКТГ-кортизол; перестає діяти принцип "зворотного" зв'язку з одночасним підвищенням рівня АКТГ та кортизолу; зникає реакція на стрес – підвищення кортизолу під дією інсулінової глікемії.

В основі розвитку хвороби Іценка-Кушинга лежить як підвищення секреції АКТГ гіпофізу, так і виділення кортизолу, кортикостерону, альдостерону, андрогенів кори надниркових залоз. Хронічна тривала кортизолемія викликає симптомокомплекс гіперкортицизму (хвороба Іценка-Кушинга). Порушення гіпоталамо-гіпофізарно-надниркових взаємин при хворобі поєднуються зі зміною секреції інших тропних гормонів гіпофіза. Значно зменшується секреція СТГ, знижується рівень гонадотропінів та ТТГ, а пролактину – підвищується. Дія надлишку основного кортикостероїду.

полягає в тому, що з розладом ферментних систем прискорюються процеси дисиміляції та дезамінування амінокислот. Результат цих процесів - збільшення швидкості розпаду білків та уповільнення їх синтезу. Порушення білкового обміну приво-

дит до збільшення виділення азоту із сечею, зниження рівня альбумінів. Характерний симптом хвороби – м'язова слабкість, яка пояснюється дистрофічними змінами м'язів.

та гіпокаліємією. Гіпокаліємічний алкалоз пов'язаний із дією глюкокортикоїдів на електролітний обмін. Гормони сприяють затримці натрію в організмі, що призводить до виведення солей калію. Вміст калію в плазмі, еритроцитах, у скелетних м'язах та м'язах серця значно знижується.

Патогенез артеріальної гіпертензії при хворобі Іценко-Кушинга складний та недостатньо вивчений. Безперечну роль грає порушення центральних механізмів регуляції судинного тонусу. Важливе значення має також гіперсекреція глюкокортикоїдів з вираженою мінералокортикоїдною активністю, зокрема кортикостерону та альдостерону. Розлад функції системи ренін-ангіотензин-альдостерон призводить до розвитку стійкої гіпертензії.

Втрата калію м'язовими клітинами викликає зміну судинної реактивності та підвищення тонусу судин. Певну роль у патогенезі гіпертонії грає також потенціювання глюкокортикоїдами ефекту катехоламінів та біогенних амінів, зокрема серотоніну.

У патогенезі остеопорозу при хворобі Іценко-Кушинга велике значення має катаболічна дія глюкокортикоїдів на кісткову тканину. Маса власне кісткової тканини, а також вміст у ній органічної речовини та її компонентів (колагену, мукополісахаридів) зменшується, активність лужної фосфатази падає. Внаслідок збереження маси та порушення структури білкової матриці знижується здатність кісткової тканини фіксувати кальцій. Значна роль у виникненні остеопорозу належить зменшенню абсорбції кальцію в шлунково-кишковому тракті, що пов'язано з гальмуванням процесів гідроксилювання кальциферолу. Руйнування білкових компонентів у крові та вторинна демінералізація викликають остеопороз. Виведення великої кількості кальцію нирками зумовлює нефрокальциноз, утворення каменів у нирках, вторинний пієлонефрит та ниркову недостатність. Розлад вуглеводного обміну при хворобі Іценка-Кушинга супроводжується підвищенням функцій альфа-, бета- та дельта-клітин підшлункової залози. У патогенезі стероїдного цукрового діабету велике значення має відносна недостатність інсуліну, інсулінорезистентність та підвищення рівня контрінсулярних гормонів.

АКРОМЕГАЛІЯ І ГІГАНТИЗМ

Акромегалія -захворювання, обумовлене надмірною продукцією соматотропіну. Виявляється посиленим зростанням скелета, органів та тканин. Це захворювання аденогіпофіза зустрічається однаково часто серед чоловіків та жінок переважно зрілого віку (30-50 років). При підвищенні продукції соматотропіну в дітей віком, коли ще закриті зони зростання, відбувається пропорційне зростання скелета, органів прокуратури та тканин (гігантизм). Акромегалія та гігантизм розглядаються як захворювання однієї природи, як вікові варіанти одного й того самого процесу.

У зв'язку з поступовим розвитком патологія може тривалий час протікати приховано, тому встановити причину нерідко важко. Описано випадки виникнення захворювання після травми, інфекції, після вагітності та у клімактеричному періоді. Особливо істотну роль грає інфекційний процес у гіпоталамусі. Чи є перелічені чинники причинами захворювання чи лише провокуючими чинниками, який завжди ясно. В останні роки велике значення надається спадковості, що підтверджується наявністю сімейної форми акромегалії.

У основі патогенезу лежить підвищена продукція соматотропіну ацидофільними клітинами аденогіпофіза і натомість аденоми гіпофіза. Типова і найчастіша локалізація аденоми - в області турецького сідла, але дана пухлина може розвиватися з ембріональних зачатків гіпофіза і розташовуватися на задній частині глотки або в клиноподібній кістці. Значно рідше надмірне утворення соматотропіну обумовлено не аденоматозом, а дифузною гіперплазією ацидофільних клітин. Гіперфункція аденогіпофіза часом пов'язана з первинним ураженням гіпоталамуса. Основний метаболічний ефект соматотропіну зводиться до посилення синтезу білка. При його гіперсекреції спостерігається посилення анаболічних процесів, що виявляються інтенсивним зростанням кісток скелета, збільшенням обсягу м'язів та внутрішніх органів (сплахномегалія).

На початку захворювання ймовірна надмірна продукція інших тропних гормонів гіпофіза: тиро-, гонадо-, і кортикотропіну, пролактину, з чим пов'язують підвищення функції периферичних ендокринних залоз: статевих, щитовидної та надниркових.

У міру зростання пухлини гіперфункція аденогіпофіза замінюється на гіпофункцію, що веде до недостатності периферичних ендокринних залоз.

При пухлини значних розмірів (3-5 см у діаметрі) з'являються симптоми підвищеного внутрішньочерепного тиску.

Описано випадки швидкого прогресування захворювання, причина – злоякісна аденома гіпофіза. Інтенсивно збільшуючись, пухлина рано дає метастази в кістки черепа, грудної клітки, хребетного стовпа.

Гігантизм характеризується прискореним пропорційним зростанням підлітків, тобто. осіб із незакінченим фізіологічним зростанням. При гігантизмі зростання перевищує верхні межі норми, що відповідають даній статі та віку. Патологічним прийнято вважати зростання: 2 м у чоловіків та 1,9 м у жінок. Хвороба зустрічається переважно серед хлопчиків у препубертатному та пубертатному періоді.

Основна причина гігантизму як і при акромегалії - ацидофільна аденома гіпофіза, що секретує надлишок соматотропіну. Серед інших причин відзначають інфекцію, травму, крововилив, що ведуть до гіперплазії ацидофільних, рідше хроматофільних клітин.

Підвищена продукція соматотропіну веде до інтенсивного епіфізарного зростання кісток. Оскільки у підлітковому періоді окостеніння епіфізарних хрящів не закінчено, відбувається надмірне зростання кісток у довжину. Стимулюючий вплив соматотропіну поширюється і на м'які тканини, а також на внутрішні органи (спланхномегалія).

При такому підході потрібно на першому місці поставити гіпофізарне ожиріння: його частіше називають ще дистрофія adiposo-genitalis. Клінічна картина складається з наступних ознак: 1) ожиріння, 2) гіпоплязія статевого апарату та 3) ряд неврологічних розладів.

Розберу ці симптоми докладніше (рис. 158, 159).

Ожиріння буває двох типів. Іноді жирові скупчення спостерігаються лише у улюблених місцях - на грудях, животі та сідницях, а решта тіла великих ухилень від норми не представляють. Іноді воно захоплює набагато більше ділянок, але все-таки зрештою не все тіло. Так, наприклад, навіть при великому ожирінні потилиць чомусь мало обкладається жиром. У кінцівках теж спостерігається нерівномірність ожиріння: у руках нижче ліктя і ногах нижче колін воно порівняно менше, ніж у центральних відділах (рис. 160, 161).

Поряд з ожирінням нерідко спостерігається розлад росту теж

Мал. 158. Dystrophia adiposo-gemtahs (Ів Госп.тер кл. САГУ, колекція д-ра І. А Кассирського.)

Мал. 159. Той самий випадок.

двох протилежних типів: гіпофізарна карликовість чи гіпофізарний гігантизм. У першому випадку йдеться про ті карлики, яких я вже описав вам. Ви пам'ятаєте, що вони взагалі відрізняються деякою схильністю до повноти. Але іноді ця повнота досягає таких розмірів, що її можна поставити на перший план і говорити про гіпофізарне ожиріння, ускладнене гіпофізарною ж карликовістю. Можна зробити і навпаки - рахувати випадок за гіпофізарну карликовість, ускладнену ожирінням. Це буде суто термінологічною розбіжністю, тому що, як ви побачите далі, патогенетично обидві частини клінічної картини походять з того самого джерела - розлади функцій мозкового придатка (рис. 162).

Іноді, навпаки, ожиріння поєднується зі схильністю до великого

Мал. 160. Dystrophia adiposo-genitalis.

Мал. 161. Той самий випадок.

зростання. Щоправда, гігантизму в точному значенні слова не буває - справа просто йде про порівняно високий ріст, - до загального характеру складання досить ясно носить ті риси, які я зазначив, коли описував гіпофізарний гігантизм. Тому і тут із відомим правом можна ставити на перший план то ожиріння, то гігантизм, а ускладненням вважати другу половину клінічної картини. І знову така суперечність буде суто словесною, тому що зрештою всі симптоми хвороби. Мають одне й те саме походження (рис. 163).

Зрозуміло, відомий відсоток випадків протікає без будь-яких розладів зростання.

Гіпоплязія статевих органів буває особливо сильно виражена у тих випадках, коли хвороба почала розвиватися дуже рано – до настання статевої зрілості. Але навіть якщо вона почалася пізно, відому еволюцію статевих органів таки можна побачити. А функціональні розлади і в тих і в інших випадках завжди є: ослаблення libidinis і potentiae у чоловіків, припинення менструацій у жінок. Вторинні статеві ознаки або від початку бувають виражені слабо, або у випадках з пізнім початком поступово зникають. Остання група симптомів має неврологічний характер. Це загальні та гніздні мозкові симптоми - такі ж, як і при акромегалії: головний біль, сонливість, зниження зору, зміни його поля, застійний сосок, параліч окремих черепних нервів, поліурія і т. д. Ця група симптомів, якщо тільки вона взагалі є , відноситься до стадій хвороби, порівняно пізніх

Мал. 162. Конституційне ожиріння. (З Госп. тер. кл. САГУ; колекція д-ра І. А. Кассирського.)

Мал. 163. Dystrophia adiposo-genitalis з явищами євнухоїдизму. (З коллекц.д-ра А. Ф.Коровнікова.)

перебіг хвороби - повільне наростання спочатку, потім тривалий період стаціонарного стану і нарешті новий прогрес до смертельного результату. Патологічна анатомія страждання така ж, як акромегалії: справа йде про пухлини або самого придатка, або вінфудібулі, або сусідніх ділянок основи мозку. Іноді пухлини немає, але є водянка мозку. Патогенез у найзагальніших рисах зводиться до розладу функцій мозкового придатка. Але яка частина його винна в цьому, зараз не зовсім ясно. У свій час всі зводили на гіпофункцію задньої частки; Тепер додають ще участь проміжної частки (pars intermedia).

Щодо терапії можна лише повторити все те, що говорилося щодо акромегалії.